Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по мкб 10

Липосаркома забрюшинного пространства (код по МКБ 10 – C48) – злокачественная опухоль, образованная клетками, которые имеют тенденцию превращаться в жировые. Новообразование может находиться в области плеча, отделах нижних конечностей или других частях тела. Поражение органов брюшины встречается в 19% всех сарком.

Этиология рака забрюшинного пространства

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10Причины развития липосаркомы окончательно не выявлены. Существует гипотеза, что появление опухоли связано с белками, возникающими при хромосомных аномалиях. В некоторых случаях липосаркома развивается из доброкачественных новообразований жировой или нервной ткани. Факторы риска появления липосаркомы:

  • длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • прием кортикостероидов;
  • воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).

Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.

Классификация

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10Липосаркому классифицируют на следующие разновидности:

  • Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
  • Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
  • Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
  • Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
  • Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
  • Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
  • Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.

Внеорганные забрюшинные опухоли иногда затрагивают нервные и мышечные ткани.

Клиническая картина

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10Продолжительное время при липосаркоме не проявляется никаких клинических признаков. Пациент может заметить небольшую безболезненную припухлость мягких тканей. Дискомфортные ощущения появляются на поздних сроках. На этот момент узел разрастается до больших размеров и сдавливает сосуды с нервами.

Симптомы рака забрюшинного пространства:

  • появляется выраженная отечность тканей;
  • в области поражения выпирают вены;
  • температура кожи локально повышается;
  • боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными;
  • нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.

К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.

Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.

В 52% случаев липосаркома забрюшинного пространства поражает его левую половину. Может развиваться как одиночный узел, так и конгломерат. Опухоль, имеющая такую локализацию, может разрастаться до невероятных размеров, захватывая разные анатомические зоны. Метастазы этих новообразований распространяются по сосудам, проникая в сердце, мозг, кости и легкие.

Диагностика

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10Липосаркома забрюшинного пространства на снимке МРТ

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

  • УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
  • КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
  • Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.

Методы терапии

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10Основной метод лечения рака забрюшинного пространства – операция. На выбор способа хирургического вмешательства влияет расположение липосаркомы, степень ее злокачественности, подвижность, первичный или рецидивирующий характер образования. Врач также обращает внимание на наличие метастазов.

После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.

Некоторые любители народной медицины рекомендуют лечение содой при забрюшинной липосаркоме. Однако избавиться от новообразования или подавить его рост путем приема щелочного вещества не получится.

Профилактические меры

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:

  • профилактика травматизации мягких тканей;
  • избегание сильнодействующих химических веществ;
  • предупреждение влияния радиационного излучения;
  • выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Принимать медикаменты рекомендуется только по рецепту врача. Ведение здорового образа жизни и регулярное лабораторно-инструментальное обследование позволяет снизить вероятность развития опухолевых процессов.

Прогноз

Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.

Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.

В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.

Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.

Источник: https://NogoStop.ru/zhivot/rak-zabrusinnogo-prostranstva.html

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства: признаки на начальной стадии, прогноз, диагностика и лечение в Москве

Липосаркома – опухоль из жировой ткани. Встречается липосаркома, согласно статистическим данным, довольно редко – меньше одно процента случаев в структуре онкологических заболеваний.

Женщины и мужчины подвергнуты в одинаковой степени независимо от возраста. Липосаркома – злокачественное заболевание. Липосаркома мягких тканей относится к неорганным новообразованиям.

Чаще всего липосаркомы обнаруживаются в нижних конечностях, забрюшинном пространстве, плечевом поясе.

Фото липосаркомы достаточно просто найти в интернете, но поскольку заболевание достаточно изменчивое, то даже фото липосаркомы начальной стадии очень отличаются друг от друга.

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10

Миксоидная липосаркома–злокачественное новообразование, которое из-за гистологического сходства с жировой тканью эмбриона называют эмбриональной липомой. Данный вид липосаркомы редко дает метастазы, зато риск рецидива высок.

Если степень дифференцировки клеток липосаркомы высока, то в большинстве случаев наблюдается медленный рост, клиническая картина чаще всего связана со сдавлением соседних органов и структур, довольно редко метастазирует, но рецидивирует часто. В случае низкодифференцированной липосаркомы – прогноз ухудшается, так как для нее характерен быстрый рост, метастазирование происходит как лимфогенным, так и гематогенным путем.

Количество случаев диагностики липосаркомы забрюшинного пространства, конечностей в Юсуповской больнице значительное количество.

Материалы по ведению пациентов содержат большое количество фото липосаркомы мягких тканей, фото признаков липосаркомы, как начальных, так и прогрессирующих. Диагностика и лечение в Юсуповской больнице проводится эффективно и в максимально короткие сроки.

Врачи подходят индивидуально к каждому случаю, не подгоняя к стандартам. Работает Юсуповская больница в круглосуточном режиме.

Симптомы липосаркомы

Клиническая классификация разделяет липосаркомы на виды:

  • высокодифференцированная липосаркома;
  • миксоматозная липосаркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • липоцитарная саркома;
  • недифференцированная липосаркома.

Известны случаи комбинации нескольких видов.

Если новообразование медленно растет и не вызывает дискомфорта, то обнаруживают его уже когда липосаркома достигает больших размеров. Низкодифференцированная липосаркома мягких тканей достигает таких же размеров за значительно меньший промежуток времени.

Клинические симптомы появляются, когда липосаркома начинает давить на органы и сосуды. В случае сдавления кровеносного сосуда возможно возникновение тромбозов, тромбофлебитов и т.п. Конечности или органы подвергаются недостатку питанию, что может вызвать боль, отек, изменение цвета кожи, онемение и т.п. Так же могут возникнуть признаки общей интоксикации.

  • Сдавление близко расположенных нервов и сплетений может вызывать сильный болевой синдром, парезы и палачи.
  • Липосаркома брюшной полости так же чаще всего долгое время протекает бессимптомно и если обнаруживается в начальных стадиях, то это скорее случайность, чем закономерность.
  • Метастазы при липосаркоме мягких тканей и забрюшинного пространства в первую очередь ищут в легких и печени.

Диагностика липосаркомы

Липосаркому мягких тканей и забрюшинного пространства больших размеров можно визуально увидеть и пропальпировать. Чаще всего это неправильной формы ограниченное образование, что иногда ошибочно наталкивает на мысль о доброкачественности процесса.

Дальнейшая диагностика липосаркомы направлена на установление точного диагноза и исключения других злокачественных образований, дающих подобную клиническую картину.

Биопсия с гистологическим исследованием позволяют установить диагноз, клеточное строение и т.п.

В случае липосаркомы мягких тканей так же может возникнуть необходимость в проведении УЗИ, КТ, рентгенографии, ангиографии. Качество аппаратуры и компетенция врача в этом случае немаловажно. 

Лечение липосаркомы

Применяют хирургические методы, лучевую терапию и химиотерапевтическое лечение. При необходимости используют комбинацию методов.

В случае оперативного лечение, липосаркому удаляют вместе с прилежащими тканями, далее – назначают лучевую терапию. Риск рецидива достаточно высок и выше он при липосаркоме забрюшинного пространства. Риск отдаленных рецидивов около двадцати процентов.

Что делать, если нельзя вырезать липосаркому, смогут сказать только специалисты после тщательного обследования и взвешивания всех «за» и «против».

В случае быстрого роста саркомы иногда применяют и хирургическое и лучевое лечения и химиотерапию.

Читайте также:  Как избавиться от папиллом: обзор методов лечения и удаления

Прогноз при липосаркоме

Прогностически благоприятным считается высокая дифференцировка клеток саркомы, детский и молодой возраст. Пятилетняя выживаемость около шестидесяти процентов. Полное выздоровление наблюдается у около семидесяти процентов детей и пятидесяти процентов взрослого населения.

Прогноз для липосаркомы забрюшинного пространства зависит от локализации и вида новообразования.

Врачи Юсуповской больницы занимаются лечением липосаркомы в Москве и Московской область и за продолжительное время выработали идеальный алгоритм диагностики, лечения и восстановления при этом виде онкологии. Юсуповская больница высокоэффективно борется с разными видами липосарком.

Юлия Владимировна Кузнецова

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
  • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10

Источник: https://yusupovs.com/articles/oncology/liposarkoma/

Липосаркома

Липосаркома (мкб 8850/3) – это злокачественная опухоль класса сарком, которая происходит из жировой клетчатки. Растет она вглубь мягких тканей, прорастая в мышечное пространство, фасции и околосуставные элементы, раздвигая и разрушая их.

В большинстве случаев ее обнаруживают в нижних конечностях (встречается липосаркома бедра, коленного сустава), а также тканях забрюшного пространства. Опухоль зачастую хорошо очерчена, растет в капсуле, но не полностью. Достигает довольно внушительных размеров (20-25 см), может быть множественной.

Как выглядит липосаркома? Фото опухоли вы найдете на нашем сайте. При разрезе можно увидеть, что цвет липосарокмы желтый. Ее структура – зернистая, дольчатая. Наблюдается выделение бесцветной жидкости.

Липосаркома забрюшинного пространства: прогноз и код по МКБ 10

От чего возникает липосаркома?

Причины липосаркомы точно не известны. Установлена некая связь между влиянием радиации и возникновением опухоли. Также ученые обращают внимание на такие химические вещества как, винилхлорид.

Опухоль может разиться на фоне патологических заболеваний костей (врожденных и приобретенных). Также возможно злокачественное превращение доброкачественной липомы в липосаркому.

Более подвержены риску развития сарком люди, у которых есть в семье онкобольные.

Различные травмы могут сыграть роль катализатора злокачественных процессов в клетках.

Классификация липосарком

От вида липосаркомы зависит прогноз для больного. Определяют его путем микроскопического исследования опухоли. Так же устанавливают и гистологический тип.

Встречаются следующие разновидности липосарком:

  1. миксоматозная или миксоидная (состоит из веретенообразных клеток и липобластов, склонна к злокачественной трансформации);
  2. типичная высокодифференцированная. Подразделяется на склерозирующую и воспалительную. Такие опухоли состоят из зрелых липобластов, имеют наилучшие прогнозы для больного;
  3. круглоклеточная (подвид миксоматозной липосаркомы, который состоит из круглых клеток);
  4. плеоморфная липосаркома (состоит из плеоморфных клеток);
  5. недифференцированная — это саркома, которая утратила свои начальные признаки. Она самая агрессивная;
  6. смешанная (предполагает наличие нескольких элементов вышеперечисленных гистологических вариантов).

Опухоли подразделяются на 4 степени дифференцировки (G). Дифференцировка – это процесс формирования определенной структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает характерные черты жировой, мышечной или другой ткани. Во время злокачественной трансформации эти черты стираются.

При высокой степени дифференцировки G1 изменения в клетке незначительные, поэтому опухоль ведет себя не очень агрессивно, медленно растет и не образовывает метастазы. Такие липосаркомы очень схожи с доброкачественными липомами.

С уменьшением степени злокачественность новообразования растет, соответственно – ускоряется его рост, нарастают клинические симптомы.

К опухолям средней злокачественности относится миксоматозная, миксоидная, а также круглоклеточная липосаркома.

Самыми опасными считаются недифференцированные липосаркомы G4, клетки которых полностью утратили свои начальные черты и функции. Они схожи с фиброзной гистиоцитомой и фибросаркомой.

Симптомы липосаркомы

Длительное время симптомы липосаркомы отсутствуют, особенно, если это высокодифференцированная опухоль. У человека может появиться только безболезненная опухлость в мягких тканях.

Боль возникает на поздних стадиях, когда узел достигает больших размеров и начинает давить на нервы и сосуды. В этот период новообразование становится более заметным: появляется отек, выпирают вены, кожа становится горячей.

Боли, которые вначале непостоянные и слабовыраженные, при поражении костей становятся интенсивными. Нарушается двигательная функция конечности, поэтому больному трудно ходить.

Общие проявления липосаркомы – это слабость и недомогание, снижение веса, повышение температуры тела.

Забрюшинная липосаркома немного отличается. При данной патологии страдают органы брюшной полости: кишечник, желудок, печень и т.д. Может развиться кишечная непроходимость, проблемы с мочеиспусканием.

При этом наблюдается увеличение живота и боль. Липосаркома забрюшинного пространства иногда прорастает в крестцово-копчиковый отдел позвоночника.

Это сопровождается сильными болями и неврологическими нарушениями.

Липосаркома мягких тканей бедра, при распространении на кость, может привести к перелому. У некоторых пациентов возникают такие осложнения, как тромбоз или флебит.

Липосаркома на руке чаще локализуется в плечевой кости. По мере роста, она распространяется на шею и грудь.

Стадии липосаркомы

Опухоли мягких тканей разделяют на стадии по системе TNM.

СТАДИЯ СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ПЕРВИЧНАЯ ОПУХОЛЬ РЕГИОНАЛЬНЫЙ ЛИМФОУЗЛЫ ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
IA G1-2 T1 (а или б) N0 M0
IB G1-2 T2a N0 M0
IIA G1-2 T2б N0 M0
IIB G3-4 T1 (а или б) N0 M0
IIIA G3-4 T2а N0 M0
IIIb G3-4 T2б N0 M0
IVA Любая G Любая Т N1 M0
IVB Любая G Любая Т Любая N M1

Обозначение показателей Т (размер первичной опухоли)

  • Т1 – новообразование до 5 см:
  1. Т1а – находящееся выше поверхности фасции;
  2. Т1б – проросшее в фасцию.
  • Т2 – новообразование выросло до 5 см и более:
  1. Т2а – поверхностное поражение;
  2. Т2б – глубокое.

Обозначение показателей N (состояние региональных лимфоузлов)

  • N0 – нет признаков поражения ЛУ;
  • N1 – присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Отдаленные метастазы (М)

  • М0 – нет метастаз;
  • М1 – метастазы присутствуют.

Диагностика заболевания

Диагностика липосаркомы состоит из следующих этапов:

  1. Сбор жалоб пациента и анамнеза. Больные обычно жалуются на боль и опухлость на ноге.
  2. Пальпация пораженной области. При ощупывании можно определить образование мягкой консистенции, безболезненное и без выраженных изменений на кожном покрове.
  3. Взятие лабораторных анализов. Всем больным нужно сдать общий и биохимический анализ крови и мочи, чтобы определить состояние почек, наличие воспалительного процесса, а также нарушений в кроветворении, которые могут говорить о поражении костного мозга.
  4. Рентгенологическое и томографическое исследование. Рентгенография поможет оценить состояние кости, степень ее повреждения. Также можно узнать размер и локализацию новообразования. При подозрении на метастазы в легких – делают рентген грудной клетки. Компьютерная томография дает точные сведения, которые понадобятся для определения схемы лечения. Так как липосаркомы находятся в мягких тканях, то понадобится пройти магнитно-резонансную томографию, чтобы установить степень распространения онкопроцесса.
  5. Радионуклидное сканирование или сцинтиграфия скелета. Таким методом обследуют все кости скелета на наличие метастазов.
  6. УЗИ. Ультразвуковое исследование показано при любой липосаркоме мягких тканей. Липосаркома на УЗИ выглядит практически идентично липоме.
  7. Взятие биоматериала для гистологического и цитологического исследования. Делают это при помощи пункционной или открытой биопсии. При микроскопическом исследовании видно, что новообразование состоит из незрелых липобластов. Их ядра имеют веретенообразную или звездообразную форму. В цитоплазме присутствуют вкрапления жира. Биопсия позволяет определить вид, форму и стадию опухоли, тем самым поставив окончательный диагноз. Только на основании данных биопсии можно назначить лечение.

Важно! Как отличить липому от липосаркомы? На рентгенограмме при липоме будет видна четкая капсула. Опухоль не связана с окружающей тканью, так как липосаркома.

Дифференциальный диагноз липосаркомы проводят с такими недугами, как:

Окончательный ответ дает только морфологическая верификация опухоли.

Лечение липосаркомы

Чтобы вылечить данную патологию требуется комплексный подход: операцию сочетают с химио- лучевой терапией. Больному могут назначить:

  1. Лучевую терапию, с операцией и химиотерапией.
  2. Операцию, до- и послеоперационную ЛТ.
  3. До операции – лучевую терапию, затем операцию и химиотерапию.

Хирургическое лечение липосаркомы

Есть несколько видов хирургического лечения. Подбираются они индивидуально, исходя из стадии, формы (первичной или вторичной) и локализации опухоли.

На 1 стадии проводят удаление липосаркомы, с захватом 3-5 см окружающей ткани. На 2, 3 и 4 стадии, без метастазов, по возможности, делают радикальную резекцию с сохранением конечности, и дополняют ее химио-лучевой терапией.

Липосаркома удаляется одним блоком вместе с окружающей тканью и поврежденной костью. Если есть подозрения на метастазы в лимфатических узлах — их тоже удаляют. Затем делают пластическую операцию, а кость заменяют протезом.

При обширных поражениях, с вовлечением большого участка кости, магистральных сосудов или нервов, врачи настаивают на ампутации конечности.

Отсеченный участок сразу же отправляют в лабораторию, чтобы установить степень радикальности операции. Наилучшим результатом считается отсутствие онкоклеток по краям отсеченной ткани.

Читайте также:  Заговор от шипицы: свести на ноге с помощью нитки

Операция считается основным способом лечения липосаркомы, но если провести только ее – эффективность будет небольшая, так как существует высокая вероятность рецидивов и продолжения метастазирования. Возможно применение исключительно хирургического метода при маленьких опухолях без метастазов.

Пациентам с 4 стадией с метастазами показано паллиативное лечение. Хирургические вмешательства используются по санитарным оказаниям.

Облучение и химиотерапия

Облучение опухоли радиацией позволяет добиться угнетения роста новообразования. Курсы лучевой терапии могут проводить до и после операции. Предоперационная терапия назначается в случае обширных опухолевых поражений. Она состоит из 4-5 фракция облучения по 5 Гр.

Облучения проводятся в режиме классического фракционирования, с суммарной очаговой дозой 50-70 Гр. В поле включается вся опухоль и 2-3 см окружающей ткани.

При липосаркоме конечности для избежания некроза тканей применяют облучения дополнительными косыми полями.

Необходимо, чтобы оставался участок непораженноого кожного покрова, составляющий минимум 4 см (на бедре), 3 см — в области голени и 2 см — на предплечье.

Послеоперационная ЛТ назначается, если удаление опухоли было неполным или при высокозлокачественных саркомах. Луч направляется на ложе опухоли +2 см вокруг, которое выделяют металлическими скобами после операции. Если операция была нерадикальной, то на остаток новообразования направляют дополнительную дозу облучений.

Химиотерапия при липосаркоме проводится в случае обнаружения метастазов или в качестве дополнительного воздействия на опухоль. Из препаратов хорошие результаты показали: Винкристин, Циклофосфан, Преднизолон, Адриамицин, Метотрексат.

Лучшую эфективность показывает регионарная ХТ. Ниже приведены схемы химиотерапии при опухолях мягких тканей. Обратите внимание, что каждому больному план лечения устанавливает врач.

  1. Схема VAD: Винкристин внутривенно 1 и 8 день, Доксорубицин 1 день и Дакарбазин с 1 по 5 день.
  2. VAC: 1 и 8 день — Винкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дни — Дактиномицин внутривенно, а также Циклофосфан внутримышечно.
  3. CAP: в 1 день Циклофосфан и Доксорубицин в/в, с 1 по 5 день — Цисплатин.
  4. CAM: в 1 день Циклофосфан, Доксорубицин и Винкистин в/в.

Больным, которым противопоказаны эти препараты, назначают 24-часовая инфузия Трабектедина.

На нашем сайте Вы можете узнать о лечении липосаркомы в Израиле. Известно, что в этой стране медицина находится на высоком уровне. В клинике «Хадасса» установлено новейшее оборудование и работают квалифицированные специалисты, которые помогут Вам стать здоровым.

Неоперабельным больным показана агрессивная химио-лучевя терапия.

Метастазы и рецидив

Частота рецидивирования данных опухолей достаточно высокая. Она составляет 40-50%! Рецидивы липосаркомы могут быть единичным и множественными, появляться в разное время после окончания лечения: от пары месяцев до нескольких лет. Это может быть связано с характером опухоли и степенью радикальности лечения. Риск рецидивирования возрастает при нерадикальных операциях.

Чтобы вовремя выявить прогрессирование недуга пролеченных пациентов регулярно проверяют с помощью рентгенографии и КТ. Лечат рецидивы так же, как и первую опухоль. Повторяющиеся случаи липосаркомы со временем приводят к смерти больного.

Метастазы при липосаркоме распространяются гематогенно. В первую очередь страдают легкие. Метастазирвоание происходит быстрее при низкодифференцированных липосаркомах. Для лечения метастазов применяется послеоперационная химиотерапия. При единичных опухолях возможно их удаление.

Липосаркома: прогноз

Прогноз жизни при липосаркоме во многом зависит от степени дифференцировки.

При высокодифференцированной опухоли 1 стадии существуют высокие шансы на длительную жизнь. 5-летняя выживаемость наблюдается у 80-90% пациентов, 10-летняя – у 25%. На второй стадии липосаркомы – до 80%.

При недифференцированной саркоме шансы в 2-3 раза ниже. Также выживаемость будет ниже, если болезнь была обнаружена на 3 или 4 стадии. Если у вас диагностирована забрюшинная липосаркома, прогноз неутешительный. При липосаркоме бедра прогноз будет хороший, если проведена радикальная операция, в комплексе с химио- и лучевой терапией.

Информативное видео:

Источник: http://onkolog-24.ru/liposarkoma.html

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: C48.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины

Определение и общие сведения[править]

Первичные опухоли забрюшинного пространства представляют собой гетерогенную группу мезенхимальных, нейрогенных, нейроэндокринных и герминогенных новообразований, составляющих около 1% всех солидных опухолей.

Мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток в мышцах, жировой и соединительной ткани, подразделяют на доброкачественные (фибромы, лейомиомы, ангиомы) и злокачественные (саркомы). Доброкачественные мезенхимальные опухоли встречают редко. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

Эпидемиология

Треть опухолей забрюшинного пространства составляют саркомы. Средний возраст заболевших около 50 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин — 1:1.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Наиболее распространёнными гистологическими типами злокачественных опухолей данной локализации выступают липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%) и фибросаркома (6%). Около 50% ретроперитонеальных сарком имеет высокую степень дифференцировки.

Опухоли данной группы склонны к местноинвазивному росту с инвазией магистральных сосудов в 34% и паренхиматозных органов более чем в 50% наблюдений. Для всех ретроперитонеальных сарком, кроме липосаркомы, характерно гематогенное метастазирование с поражением лёгких, печени и костей (15-34%).

Липосаркомам свойственна низкая частота появления отдалённых метастазов (7%).

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Диагностика[править]

Нередко забрюшинные саркомы проявляются как пальпируемые опухоли живота значительных размеров, не вызывающие появления других жалоб. В связи с этим на момент выявления размер данных опухолей, как правило, превышает 5 см.

Рост новообразования и его инвазия в окружающие структуры может привести к появлению жалоб, связанных с гастроинтестинальной обструкцией (кишечная непроходимость), прорастанием стенки кишки опухолью (кишечное кровотечение), сдавлением нижней полой вены (отёки нижней половины тела, асцит, гепатоспленомегалия, «голова медузы»), сдавлением корешков спинномозговых нервов (боль).

Методом выбора в диагностике забрюшинных опухолей служит КТ, позволяющая выявить новообразование и оценить его синтопию с окружающими тканями, а также исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. КТ даёт возможность определить содержание жировой ткани в опухоли, что важно в диагностике липосарком.

МРТ также позволяет получить объективную информацию о размерах опухоли и её соотношении с соседними органами. Всем больным с забрюшинными неорганными опухолями обязательно выполняют рентгенографию органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие.

Биопсия до начала лечения рекомендуется лишь в тех случаях, когда верификация диагноза может повлиять на тактику ведения пациента (назначение дооперационной химиотерапии).

Дифференциальный диагноз[править]

При ретроперитонеальных саркомах дифференциальную диагностику проводят с опухолями надпочечника, почки, поджелудочной железы. Для исключения гастроинтестинальных новообразований следует выполнять гастродуоденоскопию и колоноскопию.

Также необходимо исключить забрюшинные метастазы герминогенных опухолей яичка и первичные внегонадные герминогенные новообразования. При этом существенную помощь оказывает определение уровней β-субъдиницы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и α-фетопротеина (АФП), которые повышаются при герминогенных опухолях.

От забрюшинных сарком следует дифференцировать увеличенные забрюшинные лимфатические узлы при лимфоме; с этой целью рекомендуют биопсию.

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Лечение[править]

Стандарт лечения ретроперитонеальных сарком — операция. Удаление новообразований данной группы нередко ассоциировано с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухолей и сложной анатомией забрюшинного пространства. Радикальное оперативное вмешательство технически выполнимо у 70% больных.

С целью полного удаления ретроперитонеальных сарком примерно в 30% наблюдений требуется резекция нижней полой вены и/или аорты, в 63-86% наблюдений — резекция или удаление смежных органов, таких как почка, толстая и тонкая кишка, поджелудочная железа, мочевой пузырь.

Нерадикальное удаление забрюшинных сарком не увеличивает выживаемость пациентов, за исключением больных ретроперитонеальной липосаркомой.

Для забрюшинных сарком характерна высокая частота местных рецидивов после радикального оперативного лечения, достигающая 50-70%. Возможно позднее локальное рецидивирование, через 5 и даже 10 лет после операции. Около 90% больных с местными рецидивами опухоли погибает от прогрессирования болезни. Это диктует длительное тщательное наблюдение за больными.

С целью улучшения результатов оперативного лечения ретроперитонеальных сарком предпринимали попытки введения в схему лечения облучения и терапии цитостатиками. Данных, свидетельствующих об эффективности неоадъювантной и адъювантной лучевой терапии, не получено.

В нерандомизированных исследованиях проведение интраоперационного облучения снижало частоту местных рецидивов в два раза. Роль неоадъювантной химиотерапии при забрюшинных саркомах не изучена.

Согласно метаанализу Sarcoma Meta-analysis Collaboration, включившему 1568 больных, подвергнутых радикальному оперативному удалению локализованных сарком всех локализаций, адъювантная цитостатическая терапия приводит к достоверному увеличению безрецидивной выживаемости на 10%.

Метод выбора в лечении солитарных или единичных метастазов и местных рецидивов ретроперитонеальных сарком — операция. Роль дополнительной химиотерапии и лучевой терапии при метастатических и рецидивных опухолях не определена.

Диссеминированные ретроперитонеальные саркомы служат показанием к проведению паллиативной химиотерапии.

У данной категории больных продемонстрирована умеренная эффективность доксорубицина, ифосфамида и дакарбазина в режиме монотерапии.

Комбинация ифосфамида с доксорубицином повышает частоту объективных ответов по сравнению с монотерапией данными препаратами, однако увеличения выживаемости при этом не наблюдают.

Все больные ретроперитонеальными саркомами нуждаются в тщательном наблюдении после окончания лечения.

При высокодифференцированных опухолях после завершения лечения рекомендуют КТ грудной полости, брюшной полости и таза каждые 3 мес в течение 1-го года, каждые 6 мес — в течение 2-3-го года, каждые 12 мес — с 4-го года и пожизненно.

При низкодифференцированных новообразованиях после завершения лечения аналогичное исследование проводят чаще (каждые 3 мес в течение 1-3-го года, каждые 6 мес — в течение 4-5-го года, каждые 12 мес с 5 года до смерти больного).

Общая 5-летняя выживаемость больных ретроперитонеальными саркомами составляет 46-71%. Факторы прогноза выживаемости — гистологический тип, степень дифференцировки опухоли, стадия опухолевого процесса, вид лечения и радикальность оперативного удаления опухоли.

Наиболее благоприятным морфологическим вариантом служит высокодифференцированная липосаркома. Появление отдалённых метастазов уменьшает медиану выживаемости до 6-12 мес.

Наилучших результатов позволяет добиться агрессивная оперативная тактика, при этом радикальное удаление локализованных опухолей позволяет добиться 5-летней общей выживаемости, достигающей 53,6%, рецидивов первичного опухолевого очага и солитарных метастазов — 25-39%.

Читайте также:  Папилломы на груди у женщины: причины появления и удаление

Профилактика[править]

Прочее[править]

Нейрогенные опухоли

Нейрогенные забрюшинные опухоли подразделяют на ганглионарные (ганглионейромы, ганглионейробластомы, нейробластомы), параганглионарные (феохромоцитома, параганглиома) и опухоли нервных оболочек (нейролеммома, нейрофиброма, злокачественная футлярная опухоль).

Нейрогенные опухоли чаще всего располагаются в паравертебральной области и надпочечниках. Большинство новообразований данной группы, исключая нейробластому и ганглионейробластому, развивается у взрослых.

Методом выбора в диагностике этой группы новообразований является КТ.

Радиологическая картина нейрогенных опухолей представляет собой хорошо отграниченное солидное или дольчатое объёмное образование; возможно наличие кальцинатов.

  • Лечение
  • Лечение оперативное.
  • Прогноз
  • Прогноз зависит от течения заболевания: при злокачественных нейрогенных опухолях — неблагоприятный, при доброкачественных — хороший.
  • Нейроэндокринные опухоли
  • Определение и общие сведения

Нейроэндокринные опухоли — группа новообразований, развивающихся в различных органах или имеющих внеорганное происхождение, клетки которых содержат нейросекреторные гранулы и продуцируют особые пептиды. Выделяют три группы внеорганных нейроэндокринных опухолей: карциноид, мелкоклеточная карцинома и недифференцированная карцинома.

Клинические проявления

Клиническое течение первичного ретроперитонеального карциноида аналогично карциноидной опухоли любого происхождения (проявления первичной опухоли и её метастазов в сочетании или без карциноидного синдрома, вызванного выработкой серотонина в опухоли). Мелкоклеточная карцинома — агрессивная опухоль, биологически сходная с мелкоклеточным раком лёгкого. Недифференцированная карцинома составляет 10% нейроэндокринных опухолей и, как правило, не вызывает эндокринных проявлений.

Лечение

Лечение локализованных нейроэндокринных опухолей забрюшинного пространства оперативное. Диссеминированный опухолевый процесс служит показанием к проведению системного лечения.

Как правило, используют режимы, основанные на цисплатине, доксорубицине и этопозиде. Частота объективных ответов на химиотерапию — 67-82%.

При карциноиде с паллиативной целью для подавления карциноидного синдрома возможно применение соматостатина, а также интерферона альфа.

Внегонадные герминогенные опухоли

Определение и общие сведения

От 3 до 10% герминогенных опухолей имеет первичную внегонадную локализацию, при этом в 50% наблюдений поражено забрюшинное пространство. Клинические наблюдения ретроперитонеальных герминогенных новообразований описаны во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на 20-35 лет.

Все герминогенные опухоли как тестикулярного, так и внегонадного происхождения, подразделяют на семиномы и несеминомы (опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома), что существенно влияет на прогноз.

Как правило, к моменту обращения большинство ретроперитонеальных герминогенных опухолей имеет значительные размеры и вовлекает в процесс органы забрюшинного пространства. До 90% этих пациентов имеют метастазы. Чаще всего поражены лёгкие, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы, печень.

Клинические проявления

Для первичных внегонадных герминогенных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. По мере увеличения новообразований возможно постепенное появление жалоб, связанных со сдавлением магистральных сосудов, двенадцатиперстной кишки и мочеточников опухолью. Развитие отдалённых метастазов вызывает соответствующие клинические проявления.

Диагностика

При наличии объёмного образования забрюшинного пространства у молодого пациента, особенно мужского пола, в круг рассматриваемых диагнозов должна входить герминогенная опухоль.

Помимо обязательного физикального обследования необходимо выполнение УЗИ органов мошонки, рентгенографии и КТ органов грудной клетки, КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, а также определение уровня сывороточных маркеров — АФП, β-ХГЧ и ЛДГ.

Сканирование костей и КТ головного мозга следует производить по показаниям, при наличии соответствующей симптоматики или при повышении уровня β-ХГЧ более 10 000 Ед/л. Тонкоигольная биопсия с последующим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала позволяет подтвердить диагноз внегонадной герминогенной опухоли в 71% наблюдений.

Лечение

Тактика лечения первичных ретроперитонеальных герминогенных опухолей определяется гистологическим вариантом новообразования и степенью распространённости опухолевого процесса.

Доброкачественная (зрелая) тератома резистентна к лучевой и химиотерапии. Метод выбора — оперативное удаление опухоли. Рецидивы опухоли после выполнения радикального оперативного вмешательства редки.

Даже больные, подвергнутые паллиативным циторедуктивным операциям, имеют длительную выживаемость.

Оптимальная тактика лечения злокачественных внегонадных герминогенных опухолей забрюшинного пространства не выработана.

В настоящее время наиболее эффективно у пациентов с внегонадной семиномой проведение индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР: цисплатин 20 мг/м2 1-5 дни, этопозид 100 мг/м2 1-5 дни, блеомицин 30 мг/м2 1, 3, 5-й дни).

У 20% пациентов после индукции выявляют резидуальные опухоли, за которыми рекомендуют наблюдать. В случае увеличения остаточных опухолевых масс возможно проведение химиотерапии второй линии, основанной на ифосфамиде, или оперативного вмешательства.

Первичная внегонадная несеминома забрюшинного пространства служит показанием к проведению индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР), с последующим удалением резидуальной опухоли. При выявлении жизнеспособных клеток герминогенной опухоли в удалённых забрюшинных массах проводят два цикла адъювантной химиотерапии, основанной на цисплатине.

Прогноз

Несмотря на значительное улучшение результатов лечения герминогенных опухолей после появления цисплатина и этопозида, прогноз больных внегонадными новообразованиями остаётся плохим.

Отдалённая выживаемость этой категории пациентов в разных сериях наблюдений колеблется от 13% до 88%. Наиболее важный фактор, влияющий на отдалённые результаты, — гистологический вариант опухоли.

Общая 5-летняя выживаемость больных зрелой тератомой составляет 100%, семиномой — 88%, злокачественной несеминомой — 45%.

Источники (ссылки)[править]

Урология [Электронный ресурс] / Под ред. Н.А. Лопаткина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419908.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:C480

Опухоли забрюшинного пространства

Эпидемиология. Первичные неорганные забрюшинные опухоли составляют 0,2-0,3% от всех опухолей человека. Чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (20-50 лет).

Классификация. Согласно Международной классификации по системе TNM (1997), неорганные опухоли забрюшинного пространства относятся к группе новообразований мягких тканей (по МКБ-10, код С 48.0). По данным американских авторов, саркомы, локализующиеся в забрюшинном пространстве, составляют 13 % от всех сарком мягких тканей.

На злокачественные ретроперитонеальные опухоли полностью распространяются правила TNM-классификации опухолей мягких тканей (см.Опухоли опорно-двигательного аппарата),Включая гистологический тип и степень злокачественности (дифференцировки). Забрюшинные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие (T1b, T2b).

Кроме символов G, Т, N и М для них важно использовать также символ R (резидуальные, остаточные опухоли после лечения). Как известно, R-классификация отражает эффект лечения, существенно влияет на выбор последующих лечебных воздействий и является важным фактором прогноза.

При применении R-классификации следует принимать во внимание не только местную остаточную опухоль, но и оставшиеся отдаленные метастатические образования.

  • Ряд исследователей среди множества классификаций выделяют и считают наиболее удачной для клиницистов и морфологов в практическом отношении классификацию L. Ackerman (1954), построенную по гистогенетическому принципу:
  • Опухоли мезодермального происхождения:
  • Опухоли из жировой ткани:
    · доброкачественные — липома, · злокачественные — липосаркома.

Опухоли из гладких мышц:

    · доброкачественные — лейомиома, · злокачественные — лейомиосаркома.

Опухоли из соединительной ткани:

    · доброкачественные — фиброма, · злокачественные — фибросаркома.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц:

    · доброкачественные — рабдомиома, · злокачественные — рабдомиосаркома.

Опухоли из кровеносных сосудов:

    · гемангиома и ангиосаркома, · гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная.

Опухоли из лимфатическихСосудов:

    · доброкачественные — лимфангиома, · злокачественные — лимфангиосаркома.

Опухоли из первичной мезенхимы:

    · доброкачественные — миксома, · злокачественные — миксосаркома.
  1. Опухоли недифференцированные неясного происхождения — ксантогранулемы.
  2. Опухоли нейрогенного происхождения:
  3. Опухоли из закладок нервных влагалищ:
    · нейрофиброма без капсулы, · инкапсулированная нейролеммома, · злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).

Опухоли из тканей симпатической нервной системы:

    · ганглионеврома, · симпатобластома, · нейробластома.

Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей:

    · рак из клеток надпочечника,

    • · злокачественная нейромаффинная параганглиома,
    • · параганглиома,
    • · активная феохромоцитома.
  1. Опухоль из эмбриональных остатков почки:
  2. Злокачественные и доброкачественные тератомы.
  3. Хордомы.
  4. Злокачественные опухоли метастатического характера.

Следует подчеркнуть, что еще Н. Н. Петров (1934) указывал на весьма условный характер деления забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные. B. Л. Черкес с соавт. (1976) считают, что «…

эти новообразования нередко являют собой яркий пример отсутствия четких граней между доброкачественным и злокачественным процессом, и большинство забрюшинных опухолей следует рассматривать как уже или потенциально злокачественные».

Весьма справедливым является утверждение В. И. Чиссова и A. M. Авербаха (1993) о том, что «…единство этой нозологии следует расценивать как более чем условное в связи с многообразием источников возникновения этих опухолей» и что «…

эта необычная патология представляет собой тот «пробный камень», на котором проверяется творческий подход врача к лечению больного, выявляющий либо его мастерство, либо недостаточную подготовленность к нестандартной ситуации». Ряд авторитетных специалистов, обладающих большим опытом лечения забрюшинных опухолей (B. JI. Черкес с соавт., 1976; В. И. Чиссов, А. М.

Авербах, 1993), приводят весьма образную цитату из редакционной статьи в журнале «Lancet» (1957. № 6999. С. 780), остающуюся актуальной и в настоящее время, несмотря на существенно расширившиеся диагностические и лечебные возможности при забрюшинных опухолях: «Репутация многих клиницистов похоронена в забрюшинном пространстве.

В этой «глухомани» мезенхимы с ее таинственными эмбриональными остатками, ее нечеткими фасциальными границами клиницисту часто остаются только чутье и основные диагностические принципы, которыми он может руководствоваться».

Источник: https://www.tumor.su/pouxoli/brupol/230-opuxoli-zabryushinnogo-prostranstva.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector