Болезнь деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Болезнь Деркума (адипозалгия нервной системы) – это системное заболевание, при котором формируются конгломераты жировой ткани в различных частях тела. Эти образования сдавливают поверхностные веточки периферических нервов, вызывая дефицит питания и гибель клеток. В результате у пациента выраженный косметический дефект и сильные боли.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Что такое и особенности болезни

Каждый год фармакологические компании тратят до 50 миллиардов долларов на создание мощных обезболивающих средств. Хронические боли могут сопровождать человека годами, плохо купируются анальгетиками. Синдром Деркума – болезнь, проявляющаяся хронической нейропатической болью.

Впервые недуг был описан в 19 веке американским невропатологом Деркумом. Состояние чаще поражает женщин от 25 до 60 лет. Более 50% пациентов утрачивают трудоспособность. Заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Провоцирует резкое ухудшение общего состояния при проведении операций, получении травм, беременности, острых инфекционных поражениях.

Причины появления синдрома

Природа возникновения болезненного хронического липоматоза Деркума не установлена. В основе патогенеза могут лежать:

  • генетические предпосылки,
  • нарушения липидного обмена,
  • дизрегуляция симпатической нервной системы,
  • эндокринные расстройства (гипотиреоз, патология гипофиза),
  • нейроинфекции,
  • опухоли головного мозга,
  • сбой работы центра питания в головном мозге,
  • аутоиммунная патология.

У половины пациентов выявлено присутствие аутосомно-доминантного типа наследования синдрома Деркума по линии бабушка-мать-дочка. Встречаются единичные случаи, когда развитие болезни происходит вследствие мутаций и у мужчин молодого возраста.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Симптомы и диагностика заболевания

Патогномоничный признак липоматоза Деркума – жировики (липомы), вызывающие невропатии сдавления и появление боли. Образования неопасны при локализации под кожей. Их формирование в жизненно важных органах может привести к смертельному исходу. Узлы и узелки липомы располагаются на туловище и конечностях человека, редко – на лице. Развитие недуга проходит незаметно.

Возможно острое начало состояния с симптомами интоксикации, подъемом температуры, болезненностью жировиков, что сопровождается характерными изменениями в клиническом анализе крови (ускоренное СОЭ, сдвиг нейтрофильной влево).

Течение синдрома медленно прогрессирующее. Узлы увеличиваются в размерах, постепенно срастаясь с кожей. При диффузном варианте ожирения наблюдаются гигантские участки жира, захватывается все тело за исключением стоп и кистей.

Характеристика боли при болезни Деркума:

  • саднящая,
  • жалящая,
  • жгучая,
  • непостоянная, цикличная,
  • резкая,
  • усиливающаяся при прикосновении.
  • Можно ли отличить дома атерому от липомы по внешним признакам
  • Как уберечься от шрамов на лице после удаления жировика лазером
  • Что такое липоматоз средостения

Неспецифические проявления:

  • спонтанные отеки разных областей тела,
  • онемение пальцев,
  • диссомния (расстройства сна),
  • слабость/хроническая усталость/астения,
  • утренняя скованность суставов по типу болезни Деркума,
  • головная боль (по типу мигрени/боли напряжения),
  • лихорадка в течение 14-20 дней,
  • болезненные ощущения в ступнях по типу «хождения по битому стеклу»,
  • дизестезии (боязнь принятия душа, ношения тесной одежды),
  • резкое снижение иммунитета,
  • изменение менструального цикла,
  • ослабление трофики тканей (ломкость ногтей, выпадение волос, изменение потоотделения).

В основе диагностики синдрома Деркума состояния лежит сбор анамнеза, визуальный клинический осмотр, включая анализ родословной.

При осмотре отмечают наличие множественных ассиметричных узлов. Возможна гиперемия кожных покровов над образованиями. Окончательный диагноз ставится после исключения болезней, вызывающих схожие симптомы. Проводят пункцию липомы для цитологического обследования содержимого, УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ, МРТ. Обязательна консультация дерматолога.

Дифференциальная диагностика при болезни Деркума:

  • доброкачественный симметричный липоматоз Маделунга, более характерен для мужчин, жировики не приносят дискомфорт,
  • семейный множественный липоматоз,
  • нейрофиброматоз Реклингаузена (более плотные, меньшего размера липомы располагаются по ходу нервов, отсутствуют психические, эндокринные изменения),
  • липедема – отек, вызванный накоплением жировой ткани, преимущественно поражаются нижние конечности, отсутствует болевой синдром, характерна воротникообразная линия отека на уровне голеностопа,
  • сбой липидного обмена вследствие приема антиретровирусных препаратов при ВИЧ-инфекции, сопровождаются исчезновением жировой клетчатки лица, конечностей, ягодиц, одновременной гипертрофией по типу болезни Кушинга,
  • фибромиалгия,
  • панникулит,
  • лимфаденит,
  • эндокринные нарушения,
  • психические расстройства,
  • злокачественные опухоли жировой клетчатки.

Только после полного комплексного обследования в специализированном стационаре возможна постановка диагноза.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Особенности лечения липоматоза Деркума

Этиотропной терапии не существует. Абсолютное выздоровление невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на коррекцию наиболее значимых проявлений. Терапия обычно не приносит должного эффекта.

Один из способов лечения: оперативное иссечение избыточного жирового слоя, отдельных узлов, локализованных вблизи крупных суставов, которые препятствуют движению. Решение временное, причина болезни Деркума не устраняется.

Болевые ощущения не снимаются анальгетиками. Назначают наркотические обезболивающие. В медицинской литературе описаны удачные попытки купирования приступов боли, применяя пластыри/крема с лидокаином, введением лидокаина. Препарат прерывает передачу болевого импульса по нервам, повышает порог восприимчивости.

Нуждаетесь в совете опытного врача? Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Зафиксировано успешное применение в качестве терапии гипербарической оксигенации (на опыте лечения 10 больных). Предполагается, что происходит пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага, восстановление кровоснабжения, устранение гипоксии тканей при болезни.

При симптомах недостаточности функции эндокринных желез назначают гормональные препараты (стероиды, тиреоидный гормон, эстрогены). Важный фактор – лечебная диета, направленная на препятствие прогрессированию дальнейшего ожирения.

Необходимо употреблять достаточное количество жидкости, исключить из рациона жирное, мучное и сахар, ограничить употребление соли.

При обнаружении психических нарушений после консультации с доктором проводится коррекция психотропными препаратами.

Немедикаментозное лечение состоит из процедур, облегчающих боль и нормализующих сон (массаж, теплые ванны, иглоукалывание).

LPG-массаж – механическое воздействие, которое осуществляется с помощью специализированного аппарата «Cellu». Ролики вращаются с разной скоростью в определенных направлениях.

В результате выполняется эффективный массаж всего тела. Методика – альтернатива липосакции при алиментарном ожирении и болезни Деркума.

Прогноз течения заболевания и возможные осложнения

Липоматоз внутренних органов Деркума может вызвать серьезные осложнения: сдавление важных органов и нарушение их функции, тяжелую венозную недостаточность, сбой оттока спинномозговой жидкости, разрыв липом внутренних органов с формированием перитонита. Изменения, появляющиеся на коже, не приводят к последствиям. От состояния сильно страдает психика пациента, утрачивается его работоспособность.

Прогноз терапии благоприятный. Течение болезни медленно прогрессирующее.

Несмотря на небольшой процент встречаемости синдрома Деркума, не стоит забывать о причине возникновения нейропатий. Своевременная диагностика и терапия улучшают прогноз, касающийся течения заболевания.

Источник: https://vrednuga.ru/dermatolog/osobennosti-sindroma-derkuma-i-varianty-lecheniya-lipomatoza

Генетический аспект, симптомы, фото, лечение болезни Деркума

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Этот синдром в 1888 году описал в своих работах невролог из Америки по фамилии Деркум (F.X. Dercum). Болезнь намного чаще поражает женщин, чем мужчин (примерно в 20 раз) и чаще проявляется у лиц среднего или пожилого возраста. В группе риска находятся женщины в период менопаузы.

Патогенез, этиология, причины

Липоматоз Деркума — крайне редкое явление. Истинные причины появления у человека этой болезни не выяснены, на сегодняшний момент оно остаётся малоизученным. Патогенетические механизмы развития синдрома также пока неизвестны. Однако, на сегодняшний день и не проводились систематические исследования для изучения данного заболевания.

Генетика: как, кому и когда передается

Принято считать, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ярко прослеживается по линии “дочь-мама-бабушка”. Помимо генетической предрасположенности, в группе риска пациенты с нарушением углеводного и липидного обмена. Также возможной причиной возникновения заболевания является стресс и пагубное действие внешних факторов.

  • Таким образом, наиболее подвержены данному заболеванию те люди, у которых родственники из первой группы родства (отец-дочь, либо мать-сын и наоборот) имели в анамнезе липоматоз.
  • В последние годы проверяется гипотеза о том, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Клиническая картина

Синдром Деркума различается по местам локализации уплотнений (липом), состоящих из жировой ткани. Для липоматоза характерно появление болезненных уплотнений разной величины под кожей на конечностях и туловище. Чтобы понять, как они выглядят, следует посмотреть фото пациентов при болезни Деркума:

Боли в местах образования липом не проходят в течении трех месяцев (минимум). По началу боль ноющая, но со временем усиливается при прикосновении. В некоторых случаях болезненность локализована не только в жировом слое, но и в районе предплечий, коленей, туловища, внутренней части бедра, в редких случаях в области лица и рук. Часто у больных развивается ожирение.

Другие возможные симптомы заболевания:

  • отеки;
  • онемение пальцев;
  • общая слабость;
  • плохой и тревожный сон;
  • головная боль;
  • нарушение памяти;
  • болезненность кожи;
  • выпадают волосы;
  • ногти становятся хрупкими и ломкими, а кожа сухой;
  • повышенная температура тела (от 37.5°C до 39.0°C), не снижающаяся в течение нескольких недель.

Заболевание развивается очень медленно и клиническую картину можно наблюдать лишь спустя некоторое время. Среди первых симптомов мышечная слабость, болезненные ощущения в различных частях тела. Возможны депрессивные состояния и другие психические нарушения: ипохондрия, нарушение памяти, в редких случаях деменция. Часто появляются невротические и трофические нарушения.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Из-за того, что у пациентов с липоматозом ощущается болезненность в теле, обтягивающая одежда доставляет им дискомфорт. Кроме этого, у них снижается работоспособность. В стопах появляются боли и ощущение хождения по стеклу.

Классификация

На сегодняшний день четкой классификации нейролипоматоза не существует. За время открытия болезни Деркума было предложено несколько классификаций, наиболее понятной можно считать предложенное в 2011 году Хэнсоном. Он наблюдал за состоянием 111 пациентов и выделил четыре формы заболевания:

  1. Юкста-артикулярная. Одиночные жировые уплотнения. Липомы не имеют четких очертаний, диффузный болевой синдром расположен в жировых тканях.
  2. Генерализованно-узловая. Умеренные боли в области жировых тканей, а также выраженная боль в области множественных липом.
  3. Локализованная узловая. Боль в месте локализации липом и вокруг них.

Другая классификация заболевания по характеру патологических жировых отложений:

  • узловая форма;
  • диффузно-локализованная форма;
  • диффузно-распространённая форма.

Диагностика синдрома

Диагностика данного заболевания включает в себя:

  • сбор жалоб и анамнеза;
  • визуальный осмотр;
  • пальпация (если липомы расположены поверхностно);
  • УЗИ, КТ, МРТ — при необходимости.
Читайте также:  Жировик на лице: как избавиться в домашних условиях быстро

Обычно этих исследований для постановки диагноза бывает достаточно. Синдром Деркума диагностируется путем исключения других болезней, для которых характерны похожие симптомы и возникновение уплотнений из жировых тканей. Специальных лабораторных диагностических тестов на сегодняшний день не существует.

Возможности современной медицины

Лечение болезни Деркума сводится к следующей терапии:

  • прием обезболивающих;
  • оказание психоневрологической помощи;
  • специальная диета, ограничивающая потребление животных жиров;
  • коррекция сниженной функции эндокринных желез.

Нестероидные противовоспалительные препараты в совокупности с классическими анальгетиками, а также модуляторы боли, не работают должным образом для снятия болевого синдрома у пациента.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Для облегчения состояния больному рекомендуют LPG-массаж, липосакцию, либо операционное удаление. В сравнении с другими вариантами воздействия на жировые клетки, LPG-массаж заметно выигрывает.

Это хорошая альтернатива липосакции. При такой процедуре проводится массаж с помощью специального аппарата с насадкой, состоящей из двух роликов.

Эти ролики вращаются с разной скоростью и могут воздействовать механически на жировой слой.

Хирургическое вмешательство рекомендовано в случае большого размера липом, либо если они давят на внутренние органы. Дело в том, что хирургическое удаление может спровоцировать появление новых очагов болезни.

Кроме медикаментозного лечения, также рекомендован:

  • массаж;
  • теплые ванны;
  • расслабляющие процедуры;
  • акупунктура;
  • специальная диета.

Предполагается, что степень болезненности ощущений зависит от окружающей среды и погоды. Больным рекомендовано сухое тепло и горячие ванны.

Последствия и прогноз

Прогноз чаще всего благоприятный. В целом, никаких серьезных последствий и осложнений, которые угрожают жизни человека, не наблюдается. Болезнь может прогрессировать медленно, в течение нескольких десятилетий. Сильней всего больной страдает психологически.

Пациентам, которым было диагностировано это заболевание, необходимо всю жизнь придерживаться определенной диеты. Помимо ограничения в рационе животных жиров, также стоит отказаться от мучных и сахаросодержащих продуктов.

Исходя из отзывов на форумах пациентов с болезнью Деркума можно сделать вывод, что с заболеванием можно жить. Для нормализации психического состояния врачи выписывают сильные успокоительные.

Так как на данный момент болезнь изучена мало, то никакой специфической профилактики не разработано. В качестве профилактики рекомендуют качественное сбалансированное питание и достаточную физическую активность.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/myshechnye/adiposis-dolorosa.html

Болезнь Деркума

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом.

С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста.

Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Болезнь Деркума

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

  • Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
  • Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
  • Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
  • Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия.

Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками.

Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу.

Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью.

Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

  • Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
  • Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
  • Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
  • Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными.

На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение.

При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая.

Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе».

Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года.

Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ.

Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии.

Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности.

У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня.

В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

Читайте также:  Жировик на спине: код по мкб 10 и как избавиться

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления.

Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием.

Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

  • Анализы крови и мочи. На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
  • Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
  • Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн.

Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия.

В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

  • Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
  • Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
  • Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
  • Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров.

По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума.

Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению.

Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции.

Хирургическое лечение проводится двумя способами:

  • Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
  • Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом.

Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей.

Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении.

Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов.

Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами.

Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания.

При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Dercum

Липоматозы: виды, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Синдром Маделунга

Синдром Маделунга, или множественный симметричный липоматоз, обычно встречается у мужчин. Для него характерно появление множественных липом, лишенных каgсулы.

При синдроме Маделунга 1 типа липомы располагаются на задней поверхности шеи, в надключичных и дельтовидных областях в виде хомута. Этот вариант, собственно, и был описан в 1988 г. Маделунгом.

Распространяясь на средостение, липомы могут сдавливать трахею или верхнюю полую вену. Жировая ткань других областей не изменена. При синдроме Маделунга II типа липомы располагаются по всему телу, кроме голеней и предплечий, и на первый взгляд не отличаются от обычного ожирения. Глубоких липом и сдавления органов средостения при этом не бывает.

Заболевание может быть спорадическим или семейным, в последнем случае оно наследуется аутосомно-доминантно. Больные часто страдают алкоголизмом, который может вызвать дефицит фолиевой кислоты, макроцитарную анемию и нарушение функции печени.

Нередко наблюдается сенсорная, моторная или вегетативная нейропатия, на стопах появляются нейротрофические язвы. Биопсия икроножного нерва выявляет атрофию его дистальных участков, но без дегенерации и демиелинизации аксонов, характерных для алкогольной полинейропатии. Поражение ЦНС проявляется изменениями вызванных потенциалов.

Метаболические нарушения включают гиперурикемию, гипертриглицеридемию с повышением уровня хиломикронов и ЛПОНП и, как ни странно, повышение концентрации ЛПВП. Иногда наблюдается гиперинсулинемия в отсутствие сахарного диабета. У некоторых больных развивается почечный канальцевый ацидоз.

Причина болезни неизвестна. Липомы не содержат бурой жировой ткани; липоциты мелкие, с признаками гиперплазии. При исследовании выделенных липоцитов выявляют повышение активности липопротеидлипазы и снижение реакции на адреностимуляторы. Реакция на цАМФ сохранена; по-видимому, нарушена передача сигнала от адренорецепторов к аденилатциклазе. Эти нарушения обнаруживают не у всех больных.

Единственный метод лечения — удаление липом. Его производят с косметической целью или при сдавлении органов средостения.

Медиастиноабдоминальный липоматоз

  • Возможно, это заболевание является вариантом синдрома Маделунга.
  • Клиническая картина включает:
  • 1) одышку при физической нагрузке из-за сдавления дыхательных путей липомами средостения;
  • 2) значительное увеличение живота (псевдоасцит) за счет большого сальника и забрюшинной жировой клетчатки;
  • 3) нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет.

Уровень ЛПВП не повышен. В остальном метаболические нарушения и изменения свойств липоцитов идентичны тем, которые обнаруживают при синдроме Маделунга.

Тазовый липоматоз

При этой форме липоматоза плотная жировая ткань откладывается вокруг тазовых органов. Мужчины болеют в 18 раз чаше.

Клиническая картина включает частое болезненное мочеиспускание, гематурию, запоры и боль в животе. Двустороннее сдавление мочеточников может привести к гидронефрозу и почечной недостаточности. Часто развивается артериальная гипертония.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают деформацию мочевого пузыря, смещение мочеточников и ректосигмоидного отдела толстой кишки, а в далеко зашедших случаях — гидронефроз. При КТ и МРТ видно, как жировая ткань сдавливает тазовые органы. Единственный метод лечения — иссечение жировой ткани для устранения обструкции верхних мочевых путей.

Эпидуральный липоматоз

Заболевание проявляется болью в спине, корешковой болью или симптомами сдавления спинного мозга. Чаще всего эпидуральный липоматоз наблюдают при длительном лечении глюкокортикоидами, а также при синдроме Кушинга. Дозу глюкокортикоидов нужно попытаться снизить; при сдавлении спинного мозга показана ламинэктомия.

Панникулит

Панникулит характеризуется очаговым некрозом жировой ткани. В подкожной клетчатке появляются одиночные или множественные болезненные узлы размерами от 0,5 до 10 см. Узлы плотные, иногда в них определяется флюктуация.

При самопроизвольном вскрытии узлов выделяется маслянистая жидкость. Вскрывшиеся узлы могут нагнаиваться. Через 1—8 нед узлы исчезают, на их месте могут остаться вдавленные участки гиперпигментации.

При гистологическом исследовании обнаруживают некроз липоцитов, воспалительную инфильтрацию и нагруженные липидами макрофаги (ксантомные клетки). Иногда панникулит рецидивирует.

У некоторых больных наблюдаются лихорадка, нарушение функции печени, лейкемоидная реакция, кровоточивость, очаговые тени в легких и нарушение функции поджелудочной железы с повышением активности амилазы и липазы сыворотки. Такое сочетание симптомов называют спонтанным панникулитом Вебера—Крисчена, хотя этот термин, по-видимому, уже устарел.

Панникулит может быть проявлением различных болезней.

Читайте также:  Белые точки во рту у взрослых и детей

Панникулит без системных проявлений может быть результатом травмы (в том числе — патомимии) и переохлаждения.

Например, многочасовая езда на лошади в холодную погоду может привести к холодовому панникулиту, при котором узлы появляются на наружной поверхности бедер. Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных может быть следствием родовой травмы в сочетании с гипотермией.

Панникулиты с системными проявлениями можно разделить на несколько групп. Чаще всего их причинами служат коллагенозы — красная волчанка, системная склеродермия и другие.

Панникулит обнаруживают у 2—3% больных красной волчанкой, обычно это дискоидная красная волчанка, а не СКВ. Вторая группа болезней, сопровождающихся панникулитом, — лимфомы и гистиоцитозы.

Цитофагический гистиоцитарный панникулит протекает с лихорадкой, плевральным выпотом, гепатоспленомегалией, панцитопенией и нарушениями свертывания крови. Многие больные умирают от геморрагических осложнений.

Характерный признак — гистиоциты (оседлые макрофаги), подобно бобовым стручкам начиненные лимфоцитами, эритроцитами и тромбоцитами. Цитофагический гистиоцитарный панникулит бывает трудно отличить от Т-клеточной лимфомы подкожной клетчатки.

При цитофагическом гистиоцитарном панникулите инфильтрирующие очаг поражения Т-лимфоциты принадлежат к одному клону, поэтому не исключено, что Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки представляет собой позднюю, злокачественную фазу этого заболевания. Лимфоплазмоцитоидная лимфома тоже может сопровождаться панникулитом; при этом в гистиоцитах обнаруживают кристаллические включения.

У многих больных панникулитом выявляют недостаточность агантитрипсина, которая способствует бурному воспалению и увеличивает вероятность панникулита при незначительной травме.

Панникулит в сочетании с лихорадкой и гепатитом нередко встречается у больных с приобретенной недостаточностью ингибитора С1-эстеразы и парапротеинемией. При тяжелых заболеваниях поджелудочной железы может развиться ферментативный панникулит, подробно описанный ниже.

Изредка панникулит наблюдается при генерализованной липодистрофии, как правило, приобретенной. Другие редкие причины панникулита — подагра, периодическая болезнь, мембранозная липодистрофия, лекарственные средства (глюкокортикоиды, аспартам), почечная недостаточность, атероэмболия и инфекции.

При васкулитах, паразитарных болезнях, лимфомах и диффузном нейродермите может развиться эозинофильный панникулит.

Эозинофильный панникулит, кроме того, может быть одним из вариантов синдрома фасциита—панникулита.

Заболевание проявляется хроническим воспалением и уплотнением кожи и эозинофильным фасциитом, приводит к фиброзу подкожной и межмышечной соединительной ткани. Иногда оно развивается в исходе синдрома Свита.

Диагностика панникулита невозможна без биопсии. Когда диагноз установлен, выясняют причину панникулита. При системных проявлениях и быстро прогрессирующем течении дифференциальный диагноз проводят между коллагенозами, лимфопролиферативными заболеваниями, панкреатитом и раком поджелудочной железы. В более легких случаях следует заподозрить недостаточность α1 -антитрипсина.

Причины панникулита

Панникулит без системных проявлений Травма

  • Переохлаждение
  • Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных

Панникулит с системными проявлениями

  • Коллагенозы (красная волчанка, системная склеродермия)
  • Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы, гистиоцитозы)
  • Недостаточность α1-антитрипсина
  • Болезни поджелудочной железы (рак поджелудочной железы, панкреатит)
  • Генерализованная липодистрофия
  • Недостаточность ингибитора С1-эстеразы с парапротеинемией
  • Синдром фасциита—панникулита
  • Прочие болезни

Лечение

Лечение часто бывает безуспешным. В ряде случаев при цитофагическом гистиоцитарном панникулите эффективна полихимиотерапия циклофосфамидом, блеомицином и преднизоном. При недостаточности α1-антитрипсина назначают дапсон, а при неэффективности дапсона — α1-антитрипсин в дозе 60 мг/кг в/в 1 раз в неделю.

Ферментативный панникулит

Заболевание развивается при панкреатите (две трети случаев) и раке поджелудочной железы. Узлы располагаются в основном около суставов, примерно у 60% больных возникает артрит, иногда с деструкцией суставов. Узлы могут вскрываться в капсулу сустава, а под некротизированной жировой тканью можно обнаружить очаги остеолиза.

Обычно наблюдается лихорадка, довольно часто — полисерозит и васкулит.

Так же как и при волчаночном панникулите, наблюдается недостаточность компонентов комплемента, а при иммунофлюоресцентном окрашивании обнаруживают отложения компонентов комплемента и IgG.

Целенаправленных серологических исследований никто не проводил, имеются лишь сведения о нескольких больных, у которых не удалось выявить антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.

Некроз жировой ткани развивается под действием ферментов поджелудочной железы, поступающих в кровь. По-видимому, трипсин имеет второстепенное значение, а главную роль играют свободные жирные кислоты, образующиеся под действием панкреатической липазы и фосфолипазы А2.

В плевральном и перикардиальном выпоте, асцитической жидкости и аспирате из подкожных узлов обнаруживают высокую активность амилазы и липазы. В эксперименте некроз жировой ткани можно вызвать путем перевязки протоков поджелудочной железы.

Ключевую роль ферментов поджелудочной железы в патогенезе доказывают и наблюдения над больными со свищами между поджелудочной железой и воротной веной, у которых тоже развивается ферментативный панкреатит. Роль аутоиммунных механизмов в утечке ферментов сомнительна; значение эозинофилии, которая часто наблюдается при этом заболевании, неясно.

Смертность при ферментативном панникулите высока даже в отсутствие рака поджелудочной железы; больные умирают через несколько недель или месяцев. Лечение не разработано. У одного больного улучшение наступило после в/в инфузии апротинина (ингибитора протеаз).

Болезнь Деркума

Болезнь Деркума, или болезненное ожирение, у женщин встречается в 30 раз чаще. Для нее характерны множественные болезненные липомы на конечностях (чаще всего вокруг суставов, особенно коленных) и других участках тела.

Размер липом — от 0,5 до 5 см. Боль и парестезия могут появляться спонтанно или при надавливании. Больные обычно страдают ожирением. Кроме того, отмечаются слабость, утомляемость, эмоциональная лабильность, иногда — деменция.

В детородном возрасте заболевание начинается редко. Большинство случаев — спорадические, но отмечены и семейные, предположительно с аутосомно-доминантным типом наследования.

Достоверной связи болезни Деркума с другими заболеваниями не выявлено.

Данные аутопсий, произведенных в начале века, указывают на поражение гипофиза и других желез внутренней секреции; современных данных о состоянии эндокринной системы нет.

Иногда при биопсии пораженных участков не обнаруживают патологических изменений, но чаще в биоптатах присутствуют гигантоклеточные гранулемы. В отличие от панникулита при болезни Деркума некроз жировой ткани наблюдается редко.

При болезни Деркума пытались применять лидокаин (в/в), глюкокортикоиды, иссечение липом и липосакцию, но в основном безуспешно.

Источник: https://medicbolezni.ru/lipomatozyi-vidyi-simptomyi-diagnostika-lechenie/

Болезнь Деркума: причины, симптомы и лечение

Болезнь Деркума – это заболевание, характеризующееся развитием липом (жировых отложений, жировиков). Известны и другие его названия – болезненное ожирение, болезненный липоматоз, синдром Деркума.

Это достаточно редкое явление, сопровождающееся образованием множественных липом в подкожной клетчатке или же диффузным отложением жира.

Лечение может быть хирургическим, гормональным, включать коррекцию питания и нарушений эндокринной системы.

Причины заболевания

Группа риска синдрома Деркума: женщины в период менопаузы, т.е. от 40 лет и старше. Чаще всего, этому подвержены те, у кого имеются эндокринные и/или нервные нарушения.

В большинстве случаев всему виной метаболические перемены, вызванные дефицитом регуляторных белков-ферментов. Не последнюю роль играет генетическая предрасположенность.

Считается, что прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования, которому свойственны следующие черты:

  • Больной передает заболевания потомству с вероятностью 50%;
  • У самого пациента данным недугом болен родитель;
  • Подвержены почти в равной степени оба пола;
  • Члены семьи, которым посчастливилось не заболеть, с высокой вероятностью не передадут болезнь своим детям;
  • Среди всех членов семьи половина больны, другая – здоровы;
  • При анализе родословной прослеживается вертикальная передача болезни, повторяющаяся в каждом из последующих колен.

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Сопровождают синдром Деркума депрессивное состояние, кожный зуд, адинамия и астения. Сбой менструального цикла, климакс, гормональные нарушения, ожирение, гипотериоз и пр. – непосредственно влияют на формирование липом.

Проявление болезни

Клиническая картина выглядит следующим образом: на теле и лице выступают множество подкожных жировых узлов. Они могут быть различного размера и локации. Объединяет их болезненность и чувство слабости.

Дискомфорт вызывают даже соприкосновения одежды с телом, давлением на жировик. По статистике, чаще других поражаются участки на туловище и конечностях: спина, грудь, бедра, живот.

Удивительно, но при этом никогда узелки не появляются на стопах и кистях. На лице они формируются крайне редко.

Процесс образования липом часто протекает достаточно незаметно и не вызывает беспокойства и дискомфорта.

Зафиксированы случаи, когда узелки появлялись за короткий срок с резким скачком температуры тела, сильнейшими болями в месте узелков, воспалительными симптомами, повышением СОЭ в крови и пр.

Иногда липому трудно отличить от гигромы, лимфаденита, атеромы и прочих образований доброкачественного характера.

По характеру жировиков формы заболевания различают:

  • Узловая;
  • Локализовано-диффузная;
  • Распространенно-диффузная;
  • Узло-диффузная.

Эффективность и способы выздоровления

Болезнь требует обращения к таким специалистам, как хирург и генетик. Если она достигла хронической фазы, лечение, откровенно говоря, малоэффективно. Как правило, доктор назначит строжайшую диету, построенную на ограничении углеводов и жиров. Важную роль отводят подсчету калорий и не превышению допустимого объема.

Лечение включает коррекцию нарушений эндокринной и нервных систем, обменных процессов. Возможно, если врач сочтет нужным, будут прописаны транквилизаторы и психотропные препараты, для нормализации психического состояния.

Для более тяжелой формы протекания заболевания в лечении применяются анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты, например, диклофенак или мелоксикам. Не исключено хирургическое лечение посредством оперативного вмешательства и удаления узлов, все зависит от конкретной ситуации.

Доктора дают благоприятный прогноз для жизнедеятельности, но плохой для выздоровления. Настоятельно рекомендуется избегать травмирования данного участка. Помимо традиционных мер, лечение может включать водолечение, массаж, рентгенотерапию на пораженные участки, тонизирующую и обезболивающую терапию.

Источник: https://ogormonah.ru/zabolevaniya/bolezn-derkuma.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector