Ангиомиолипома почки: код по мкб 10 и как лечить

Ангиомиолипома почки – диагноз, который ставят 1 пациенту из 10 000 здоровых. В этой статье мы поговорим о том, что это такое, и как лечить эту патологию.

  • Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественное почечное новообразование, которое берёт своё начало не только из мышечных, но и жировых клеток орган, а также части его кровеносных сосудов, которые претерпели некоторые деформационные изменения.
  • Чаще всего этот патологический процесс носит односторонний характер, если речь идёт о приобретённом заболевании.
  • Врождённая же форма характеризуется поражением одновременно двух почек.

Женская часть населения страдает от этой болезни гораздо чаще, нежели мужская. Это связано с активной выработкой гормонов (при беременности), которые провоцируют развитие опухоли.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечитьРисунок новообразования в почке

Ангиомиолипома почки код по МКБ 10 – D30, что значит, доброкачественные новообразования мочевых органов.

Располагаться она может как в корковом, так и мозговом слое органа. В некоторых случаях отмечается прорастание в почечную капсулу и близлежащие ткани – речь идёт о злокачественном процессе.

Причины возникновения ангиомиолипомы почек

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

Однозначные причины развития опухоли до сих пор выделить не предоставляется возможным.

Считается, что источником новообразования служат эпителиоидные клетки, сохранившие активную способность к делению, особенно интенсивно проявляющую себя при воздействии определённых провоцирующих факторов.

Кроме того, отмечается прямая связь развития ангиолипомы с гормональным фоном. Данное новообразование имеет рецепторы к прогестерону, а потому наиболее часто встречается среди женщин.

Наследственная опухоль развивается в результате мутации генов, отвечающих за рост и активное размножение клеток (TSC1 и TSC2).

Провоцирующие факторы заболевания

Ангиолипома почек – заболевание, развитие которого может быть спровоцировано рядом факторов. К основным из них следует отнести:

  • любые заболевания почек с острым или хроническим течением;
  • отягощённый наследственный анамнез;
  • беременность – активный синтез эстрогена и прогестерона –именно эти женские половые гормоны провоцируют развитие опухолевого процесса;
  • наличие новообразований такого же характера в других органах;
  • врождённые или приобретенные пороки развития почки.

Клиническая картина болезни

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

Формирование опухолевого очага происходит бессимптомно. На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют.

Так как опухоль состоит из мышечной и жировой основы, а питают их рядом расположенные сосуды, то отмечается одновременный рост и той и другой. Но деформированные сосудистые сети не успевают за быстрым ростом мышечных тканей, и в определённый момент происходит разрыв сосуда в одном или нескольких местах.

Именно в это время появляются ярко выраженные клинические признаки. Кровотечение может быть периодическим – когда повреждается сосуд малого диаметра и успевает самостоятельно тромбироваться. Или же постоянным и быстро прогрессирующим. Основными симптомами, характеризующими начало кровотечения из опухоли почки, являются:

  • болевой синдром, локализующийся в поясничной области. Боль носит постоянный характер, может постепенно нарастать;
  • следы крови в моче;
  • резкие скачки артериального давления, не связанные с приёмом антигипертензивных препаратов;
  • холодный липкий пот;
  • упадок сил, синкопальные состояния (обмороки);
  • побледнение кожи.

  Синдром Альпорта

По мере роста не кровоточащая опухоль может проявлять себя следующим образом:

  • болезненность в боковой области живота;
  • периодическое появление крови при мочеиспускании;
  • повышение артериального давления;
  • слабость, утомляемость.

В остальных случаях ангиолипома становится случайной находкой при плановом обследовании или же поиске иного заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Формы заболевания

Ангиолипома в зависимости от времени возникновения может быть:

  • врождённой – характерно двухстороннее поражение. В основе этиопатогенеза лежит туберозный склероз тканей органа. АМЛ представлена множественными образованиями. При её развитии важную роль играет генетическая предрасположенность;
  • приобретённой – патологический процесс поражает одну почку, то есть имеет место ангиомиолипома левой почки или же правой. Эта форма встречается гораздо чаще врождённой и представлена изолированным очагом.

По наличию жировых клеток:

  • типичным – жировая ткань присутствует;
  • атипичным – жировых клеток нет. Свойственно злокачественным опухолям.

Диагностика ангиомиолипомы

При отсутствии клинической симптоматики со стороны поражённого органа ангиомиолипома правой почки (или левой) становится случайной находкой при профилактическом обследовании. Но, если имеются какие-либо тревожные признаки со стороны почек, для диагностики и выявления заболевания применяются такие методы исследования, как:

  • УЗИ обеих почек – позволяет оценить размеры, структуру, однородность тканей органа, а также выявить имеющиеся уплотнения и определить их размер.
  • МРТ или КТ – с помощью этих методов можно выявить очаги с низкой плотностью, представляющие разросшуюся жировую клетчатку.
  • ультразвуковая ангиография – выявляет сосудистые патологии органа, в том числе деформации и аневризмы.
  • рентгенологическое исследование почек и почечных канальцев – помогает оценить не только состояние мочеточников чашечно-лоханочной системы, но и выявить дисфункцию или изменение строения.
  • биопсия – применяется при уже диагностированном образовании с целью установления его природы. Применяется с целью дифференциальной диагностики с раковыми опухолями.
  • общий и биохимический анализы крови.

Лечение ангиомиолипомы почек

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

В зависимости от того, насколько запущено заболевание и, какие имеются осложнения, определяется тактика лечебного процесса.

На ранних стадиях развития ангиомиолипомы лечение носит консервативный характер. Более запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

Консервативная терапия

В основе консервативного лечения лежит тактика наблюдения. Врач регулярно назначает больному обследования, позволяющие следить за ростом и развитием липомы в динамике. Пока размер новообразования не превышает 4 см, необходимости в оперативном лечении нет.

Обязательным считается проведение УЗИ или КТ 1 раз в течение года.

Возможно проведение таргетной терапии. Лекарства, которые применяются при таком методе лечения, способствуют уменьшению образования и помогают подготовить пациента к плановому оперативному лечению. Однако этот метод лечения имеет свои противопоказания и широко не распространён ввиду токсичности препаратов.

Хирургическое лечение

Радикальное лечение при таком заболевании, как ангиомиолипома левой почки или правой показано при увеличении размеров опухоли свыше 50 мм, наличии грозных осложнений (кровотечение, разрыв почечной капсулы), злокачественном перерождении опухолевого очага.

Объём оперативного вмешательства и его характер определяет лечащий врач для пациента согласно индивидуальным особенностям его заболевания. В настоящее время наиболее часто применяются такие методы хирургического лечения почечной ангиолипомы, как:

  • резекция поражённой почки – удаляется та часть, в которой располагается новообразование. Операция может выполняться с использованием открытого доступа (более травматичный), когда хирург проникает к почке через разрез всех тканей в области поясницы. Или же с использованием специального лапароскопического оборудования;
  • энуклеация – применяется при опухолях, которые имеют капсулу. Суть такой операции состоит в сохранении органа и «вылущивании» патологического очага из почечной паренхимы;
  • нефрэктомия – операция, в ходе которой хирурги удаляют часть или всю почку целиком. Может выполняться с использованием как открытого, так и лапароскопического доступа. Чаще всего при больших ангиомиолипомах, поражающих значительную часть почечной паренхимы производят полное удаление почки. Этот метод считается крайней мерой;
  • криоаблация – лечение заболевания путём воздействия на образование температур;
  • селективная эмболизация – проводится под контролем рентгенографии. Суть метода состоит во введении в сосуды (через катетер), которые питают опухоль, специального склерозирующего средства (этиловый спирт, инертное вещество), которое закупоривает их, не давая возможности питать очаг поражения.

Народные средства терапии

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

Лечение народными средствами многих почечных патологий прочно вошло в современную медицину. Но это не значит, что целебные травы и растения являются панацеей, полностью излечивающей заболевание.

  1. Лекарственные препараты и растения должны применяться одновременно – только такое взаимодействие может дать определённый терапевтический эффект.
  2. В то же время стоит помнить, что консервативная терапия даёт свои результаты только при ангиомиолипоме на ранней стадии ее развития.
  3. Среди наиболее часто встречающихся рецептов народной медицины следует выделить следующие:
  • отвар календулы и калины. Для приготовления следует залить 200 мл крутого кипятка 1 ч. ложку цветков календулы и пару веточек калины, оставить на водяной бане при небольшом огне на 5 минут. Принимать несколько раз в день вместо чая;
  • настойка полыни. 15-20 грамм полыни залить 100 мл водки и оставить в тёмном месте настаиваться неделю. Принимать по 20 капель трижды в сутки натощак;
  • отвар сосновых шишек. 10-15 сосновых шишек залить 1,5 литрами кипятка и оставить на водяной бане на 40 минут. Снять с огня и остудить. Принимать по 1 стакану с 1 ст. ложкой мёда.

Лечение народными средствами должно применяться только одновременно с традиционным лечением.

Терапия народными средствами не должна применяться в качестве самостоятельной монотерапии, так как не принесёт никакого эффекта. Что делать, и какие травы принимать подскажет только квалифицированный специалист после полной оценки состояния здоровья больного и степени запущенности его заболевания.

  Интерстициальный нефрит

Диетотерапия

Нельзя недооценивать значимость диетотерапии в лечении болезней почек. При ангиомиолипоме диета выглядит следующим образом:

  • сведение к минимуму количество потребляемой поваренной соли;
  • дробное питание небольшими порциями;
  • полный отказ от алкоголя;
  • отказ от кофе;
  • нормализация питьевого режима – выпивать не менее 1,5 литра обычной воды в течение дня;
  • отказ от жирных продуктов питания. Включение в рацион только нежирных сортов рыбы и мяса, нежирных бульонов;
  • отказ от специй, пряностей, копчёностей;
  • из овощей необходимо строго ограничить или отказаться вовсе от редиса, шпината, чеснока, лука, щавеля, хрена, петрушки;
  • из сладостей можно употреблять только сухофрукты, мёд, варенье и печёные яблоки.

Диетическое питание помогает затормозить процессы развития патологии и предупредить развитие осложнений.

Профилактические мероприятия

В настоящее время нет конкретных рекомендация для предупреждения развития ангиомиолипом почек. Но медики выделяют ряд обязательных мероприятий, помогающих предотвратить появление патологий почек в общем. Среди них:

  • достаточный питьевой режим – не менее 1,5 литров в течении 24 часов;
  • рациональный режим труда и отдыха;
  • посильные физические нагрузки;
  • отказ от вредных привычек;
  • лечение хронических заболеваний не только мочевыделительной системы, но и других органов.

Прогноз жизни

Почечная ангиомиолипома опасная для жизни в том случае, если она имеет тенденцию быстрого роста. Это заболевание опасно разрывом, как самой опухоли, так и органа (при больших размерах новообразования).

Читайте также:  Абсцедирующий фурункул: что это такое и код по мкб-10

Кроме того, это образование доброкачественного генеза имеет тенденцию к озлокачествлению и в таком случае речь идёт уже о раковом процессе, который без медицинского вмешательства имеет неблагоприятный прогноз.

Перерождаясь в раковую опухоль, ангиолипома со временем провоцирует нарушение работы других органов (в том числе печени).

Во время диагностированное заболевание и своевременно начатое лечение даёт большие шансы на полное выздоровление, а, следовательно, и благоприятный прогноз для здоровья и жизни больного. Так как процесс, чаще носит односторонний характер, то ангиомиолипома правой почки или же левой на ранних стадиях развития хорошо поддаётся лечению.

Видеозаписи по теме

Источник: https://tvojajbolit.ru/nefrologiya/angiomiolipoma-pochki-chto-eto-takoe-prichinyi-simptomyi-kak-lechit/

Ангиолипома: лечение, фото, симптомы, прогноз и диагностика

Ангиолипома – это опухоль, которая образуется в мезенхимальных тканях организма. Её также называют кавернозной или телеангиэктатической липомой. Новообразование состоит из зрелой жировой ткани и кровеносных сосудов.

Заболевание относят к доброкачественным медленно развивающимся новообразованиям. Такие опухоли не дают метастазирование, но под воздействием определённых факторов могут малигнизироваться в злокачественные.

Недуг возникает в основном у женщин, в четыре раза реже встречается у мужчин. Одной из причин считается гормонозависимость клеток от прогестерона, который образуется в яичниках. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей в возрасте за 40 лет и старше.

Причины возникновения ангиолипомы

До сих пор не установлено, чем вызвана причина развития болезни, неясным остаётся также характер этого образования, врождённое генетическое поражение или приобретенное.

Одной из причин возникновения данной патологии Учёные называют гормонозависимость опухоли от выработки прогестерона в период полового созревания.

Во время беременности у женщины происходит выработка женских гормонов эстрогена и прогестерона, высокая их концентрация может спровоцировать изменения в мезенхимальных тканях, приводящие к мутациям гладкомышечных волокон сосудов.

Учёные установили общую природу возникновения ангиолипомы и наличие болезни на генном уровне – туберозного склероза (болезни Прингла-Бурневилля). В комплексе с подобным диагнозом возможно развитие двусторонней ангиолипомы в почках.

Наследственный фактор подтверждает мутация в генах TSC1 и TSC2. Находятся эти гены в хромосомах, регулируют развитие клеток и размножение. При наследственном факторе у больных зарегистрировано наличие нескольких опухолевых процессов в двух почках.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

Медики выдвигают дополнительную  гипотезу возникновения патологии – вирусная этиология. Но научных подтверждений этому нет.

Хроническое заболевание почечной паренхимы, пороки развития почек также называют среди причин возникновения новообразования.

Форма и строение ангиолипомы

Представляет собой данное образование изолированную одностороннюю опухоль, находящуюся в мозговом слое органа, а также в подкорковом слое.

В разрезе патология желтоватого цвета за счёт высокого содержания жировых клеток (липоцитов), также из-за кровоизлияний в паренхиму почки. Изолирована данная опухоль оболочкой.

Формируется опухоль местно-инвазивным способом, здоровые клетки и ткани не поражаются.

Визуально опухоль имеет схожий цвет с кожей, возвышаясь бугорком над её поверхностью, границы нечёткие. У одного человека может диагностироваться одновременно несколько ангиолипом на разных участках тела.

Симптоматика ангиолипомы

Допустимые размеры новообразования до 4 см. При размерах до 4 см болезнь проходит обычно бессимптомно, не оказывая никакого воздействия. При опухоли более 5 см симптоматика более проявлена.

Основные симптомы:

  • С ростом опухоли нарастает болевой синдром у пациента;
  • Повышается артериальное давление;
  • Ощущается ноющая боль в брюшной полости, в боку;
  • Нарушение работы ЖКТ.

Отмечается присутствие в моче кровянистых выделений, что может свидетельствовать о росте опухоли, когда происходит кровоизлияние в сам поражённый орган и соседние ткани. Характер кровотечения может быть временным в случае тромбирования сосуда. Если кровеносный сосуд не тромбирован, кровотечение носит регулярный характер.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

Болезненные ощущения связывают с тем, что опухоль давит на соседние ткани, деформирует их, причиняя дискомфорт больному.

При большом размере ангиолипомы может произойти её разрыв вследствие высоких физических нагрузок, в результате возможно кровотечение. Сопутствующими симптомами в этом случае являются появление анемии, резкие боли в пояснице. Ситуация требует немедленного обращения за хирургической помощью.

Иногда отмечается прорастание новообразования через оболочку в соседние ткани, сосуды, которые окружают поражённый орган. Подобные явления указывают на то, что доброкачественная опухоль малигнизируется в злокачественную.

Локализация ангиолипомы

Основное место образования – почки, реже встречается в печени, иногда в области надпочечника, в районе позвоночника. Также развивается в тканях молочных желез, толстом кишечнике, головном мозге, на бедре.

Возникать патология может в любом органе, потому как строительным материалом для нее являются клетки гладкомышечных волокон, сосуды, которые есть во всех тканях. В других органах ангиолипома встречается не часто, в медицинской практике отмечено не более 40 случаев данного новообразования на ноге, руке, спине, лице, голове, в паху, на ладони.

Ангиомиолипома почек

Заболевание имеет код по МКБ-10 под номером D30.0.

Ангиомиолипома почек – это доброкачественный процесс, до конца неустановленного происхождения, в его структуре присутствуют сосуды, гладкомышечное волокно, жировая ткань. Размер опухоли составляет до 200 мм.

В структуру образования входят три вида клеток: гладкомышечный, жировой, эндотелиальный сосудистый.

Среди механизмов, запускающих процесс роста ангиомиолипомы почек, называют:

  • Хронические заболевания органов мочевыводящей системы.
  • Сбои эндокринной системы, меняется гормональный фон, отмечается в перинатальный период.
  • Наследственный фактор, фиксируют опухоли в двух почках.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечитьАнгиомиолипома в двух почках

Опухоль в левой или правой почке называют односторонней ангиолипомой. При развитии опухоли сразу в двух почках образование называется двусторонняя ангиолипома почки.

Чаще новообразование выявляют в правой почке, это до 80% случаев, что обусловлено анатомическими особенностями строения тела.

Симптоматика ангиомиолипомы почек

Ангиолипомное образование почек при размерах до 400 мм протекает безболезненно. Объясняется это тем, что почечная паренхима не имеет болевых рецепторов. Диагностируется, как правило, заболевание случайным образом во время ультразвукового исследования пациента или на КТ.

При значительных параметрах болезни у пациента наблюдается следующие симптомы:

  • Боли в поясничной зоне без чёткого определения стороны, левой или правой. С течением процесса боль локализуется в конкретной части поясницы.
  • Затруднительное мочеиспускание вследствие того, что блокируется мочеиспускательный канал.

Бледность кожных покровов на лице, анемия, сильная боль в районе живота свидетельствуют о разрыве опухоли, возможно забрюшинное кровотечение.

Симптомы данного новообразования в обеих почках являются одинаковыми.

Виды ангиолипомы почек

Различают два вида – типичный и атипичный.

Типичный вид характеризуется наличием липоцитов. К атипичному виду относят опухоль, не содержащую жировых клеток (липоцитов).

Диагностика ангиолипомы почек:

  • Пальпация новообразования. Проводят только при размере свыше 500 мм.
  • Исследование почек ультразвуком и допплерография. Ультразвук исследует место очага, его параметры, строение, с помощью УЗДГ определяют травмирование сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография. Проводится цикл рентген-снимков опухолевого участка. Снимки сопоставляют, получая отчет о происходящих процессах.
  • Биопсия. Часть поражённой ткани забирают с помощью пункции, исследуя в специальных условиях.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

  • Магнитно-резонансная томография. Определяются параметры и строение новообразования.
  • Генетические исследования. Цель изучения – исключить подозрение на заболевание – туберкулезный склероз, определяется аминокислотное и нуклеотидное чередование генов TSC1 и TSC2.

Осложнения при заболевании

За счёт перекручивания сосудов отмечается интенсивное кровоизлияние, что может вызывать некроз паренхимы почки, осложняется шоком из-за обильной кровопотери.

В случае шока у пациента наблюдается головокружение, сухость во рту, бледность лица, обмороки, нарушается работа сердца, печени. Результатом такого процесса может считаться перитонит.

Опасно заболевание тем, что возможна его малигнизация в злокачественное образование с метастазированием в здоровые органы.

Лечение ангиолипомы почек

Характер терапии определяется в зависимости от параметров заболевания, динамики развития. При величине менее 400 мм врач-нефролог наблюдает за состоянием пациента, никакие терапевтические процедуры не назначаются. Рекомендуют наблюдение на УЗИ и КТ раз в 1 год.

При величине новообразования более 500 мм предусмотрено лечение хирургическим способом либо назначение терапии медикаментами, включая таргетные препараты. Исследования показывают, что принимая лекарственные средства этой группы, величина образования уменьшилась.

Различают следующие операционные манипуляции:

  • Эмболизация. В питающий опухоль сосуд вводят препарат, который закупоривает в нем проход. Оперативное вмешательство считается подготовительным этапом к последующей хирургической операции.
  • Резекция участка почки, которая поражена опухолью.
  • Энуклеация, при которой удаляется только сама опухоль, не затрагивая соседние здоровые ткани.
  • Полная резекция почки, при которой удаляется повреждённый орган.
  • Лапароскопия. Делают проколы и вводят камеры и необходимый инструментарий.

Характеристики ангиолипомы в других органах:

  1. Ангиолипома печени. Новообразование в печени также имеет мезенхимальный характер происхождения, небольшие параметры, симптомов обычно не возникает. Редко отмечены следующие признаки – сухость во рту, головокружение, рвота, болевой синдром под правым ребром.
  2. Ангиолипома позвоночника. Характеризуется процесс развития данной опухоли резкими и сильными болевыми синдромами в пояснице, спине, происходит это из-за разрушения сосуда, а также костной ткани грудного отдела позвоночника. Осложнениями являются многочисленные переломы, приводящие к параличу. Исследование проводят методом КТ. Показанием данного метода является присутствие у больного патологических процессов в позвоночных отделах. Благодаря этому методу диагностируют гемангиолипому позвонка, которая образуется из жировой ткани и кровеносных сосудов. Лечение назначают посредством лучевой терапии, при которой полностью разрушается клетка ангиолипомы.
  3. Ангиолипома молочной железы. Является опухолью, имеющей множество кровеносных сосудов. Возникает в основном у женщин старше 40 лет. Опасной болезнь молочной железы становится при ускоренном развитии, что чревато перерождением в злокачественную. Лечить заболевание предлагается хирургическим способом. Перед операционным вмешательством делают пункцию для проведения цитологического исследования.

Зафиксировано несколько случаев кожной ангиолипомы, при которой образование локализировалось на кистях, стопах, ушных раковинах, также выделяют ангиолипому пальца.

Источник: https://onko.guru/dobro/angiolipoma.html

Ангиолипома почки :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Ангиолипома почки.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить Ангиолипома почки

 Ангиолипома почки. Опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера (крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа). Обычно протекает бессимптомно, при размерах более 4-х сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации.

Читайте также:  Жировик на лбу: причины появления и как избавиться

Существует риск разрыва неоплазии с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей.

При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

 Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома.

Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше.

Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить Ангиолипома почки

 Этиология неоплазии остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований.

На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:  • Хроническое воспаление.

Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.  • Влияние эндокринных сбоев.

Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона.

Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.  • Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках.

Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.  • Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

 В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

 Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек.

Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами.

Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

 Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии.

При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

 Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков.

В современной нефрологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:  1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания.

Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.  2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания.

Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.  3. Тип с невыясненной этиологией.

Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

 Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами.

Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону.

По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.  Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом.

Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики.

Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

 Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям.

Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины.

Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

 Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-нефролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения.

Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:  • Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.

 • Ультразвуковые исследования.  УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.  • Мультиспиральная компьютерная томография.

МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.  • Магнитно. Резонансная томография.

 МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.  • Биопсия почки и гистологическое изучение.

Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.  • Генетическое исследование.

Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

 Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

 При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ.

Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования.

Тип и объем операции зависят от ряда факторов:  • Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие.

Может производиться при любом размере опухоли.  • Резекция почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет удаление участка почки, который включает ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.  • Нефрэктомия.

Полное удаление пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Читайте также:  Черные точки на подбородке или на лбу: как избавиться

 Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

 Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии.

Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34705

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко.

Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек.

Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна.

Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше.

В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни».

Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью.

Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки.

Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов.

Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1).

Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях.

Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13.

Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом.

По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет.

Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии.

Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия.

При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови.

Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли.

Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

Ангиомиолипома почки: код по МКБ 10 и как лечить

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Источник: https://medside.ru/angiomiolipoma-pochki

Доброкачественное новообразование почки

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: D30.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов

Определение и общие сведения[править]

  • Опухоли почечной паренхимы в 5-9% наблюдений представлены доброкачественными опухолями: эпителиальными (аденома, онкоцитома) и мезенхимальными (ангиомиолипома, липома, лейомиома).
  • Аденома почки
  • Наиболее распространенное доброкачественное новообразование почки.

Этиология и патогенез[править]

Неизвестна. Отмечают повышение риска заболеваемости у курильщиков. Морфологически аденомы весьма сходны с высокодифференцированным почечно-клеточным раком, и существует гипотеза о том, что они являются ранней формой почечной аденокарциномы.

Клинические проявления[править]

Неспецифична.

Доброкачественное новообразование почки: Диагностика[править]

Оптимальный метод диагностики — КТ с внутривенным болюсным контрастированием. Дооперационная дифференциациальная диагностика от других опухолей данной локализации невозможна.

Дифференциальный диагноз[править]

Доброкачественное новообразование почки: Лечение[править]

  1. Лечение заключается в оперативном удалении опухоли; целесообразно использование органосохраняющих методик.
  2. Прозноз
  3. Благоприятный.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Ангиомиолипома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль, представленная гладкомышечными волокнами, толстостенными кровеносными сосудами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях.

Различают две формы ангиомиолипомы — изолированную (90% наблюдений) и ассоциированную с туберозным склерозом (болезнь Бурневиля) (10% наблюдений).

При туберозном склерозе опухоли, как правило, множественные и двусторонние.

Этиология

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остается неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врожденным порокам развития (гамартома) или это истинная опухоль.

Несмотря на доброкачественный характер, ангиомиолипома способна к местно-инвазивному росту с формированием опухолевого венозного тромбоза (1% наблюдений).

Описаны наблюдения метастазов ангиомиолипомы в регионарные лимфоузлы.

Клиническая картина

Зависит от размеров ангиомиолипомы. Как правило, симптомное течение характеризует опухоли более 4 см.

Помимо боли (27,5%), пальпируемой опухоли (23,1%) и гематурии (3%), у 10% пациентов регистрируют спонтанные разрывы ангиомиолипомы с развитием забрюшинного кровотечения, нередко сопровождающегося картиной «острого живота».

Для данной опухоли характерна специфическая радиологическая картина, обусловленная высоким содержанием жира и богатой васкуляризацией (гиперэхогенное объемное образование при УЗИ, гиподенсивное и богато васкуляризированное при КТ с внутривенным болюсным контрастированием).

  • Диагностика
  • Проводят дифференциальную диагностику с раком, липомой и липосаркомой почки.
  • Лечение

Тактика лечения зависит от формы, размеров и клинической картины ангиомиолипомы. Изолированные бессимптомные опухоли до 4 см в наибольшем измерении подлежат наблюдению, во всех остальных случаях показана резекция почки.

Прозноз

Хороший.

Источники (ссылки)[править]

«Урология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н. А. Лопаткина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — (Серия «Национальные руководства»).» — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425688.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:D300

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector