Болезнь маделунга: особенности локализации и симптомы

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Что такое синдром Маделунга

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Причины появления липом на шее

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

  1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
  2. Люди с низким иммунитетом;
  3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
  4. С повышенным потоотделением;
  5. Имеющие генетическую предрасположенность;
  6. Гормонально нестабильные;
  7. С метаболизмом;
  8. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
  9. Страдающие от авитаминоза;
  10. Имеющие сбои в работе щитовидки;
  11. Склонные к вредным привычкам;
  12. С особенностями конституции.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы
Склонные к полноте

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы
Повышенные потоотделение

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы
Генетическая предрасположенность

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы
Гормонально нестабильные

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

  • Аневризмы;
  • Киста;
  • Опухоли;
  • Воспалительные процессы.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Травмирование шеи, спины или ключицы не развивают болезнь.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

  1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
  2. Появляются болезненные ощущения;
  3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Классификация болезней с синдромом Маделунга

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

  • Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего — примерно в 2/3 всех случаев;
  • Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
  • Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения — бедра.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках — их тяжело вверх, сложно даже причесаться.

Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга — резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения — снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще — применение дистракционного остеосинтеза, это устранение вывиха полулунной кости и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую — через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

Обязательно следует совмещать лечение и ЛФК.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

  • Правильно питаться;
  • Придерживаться норм ЗОЖ;
  • Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов — жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
  • Соблюдать личную гигиену;
  • Правильно подбирать косметику.

Правильно питаться

Придерживаться норм ЗОЖ

Ограничить употребление вредных продуктов

Соблюдать личную гигиену

При первоначальных признаках липомы ни в коем случае нельзя ее выдавливать, протыкать иглой, не применят тепловые компрессы. Главное — не навредить!

Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье — это наше все. Никогда не забывайте об этом!

Источник: https://mysustavy.ru/simptomatika-i-diagnostika-zabolevaniya-sindrom-madelunga/

Болезнь Маделунга: причины, диагностика и лечение синдрома

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомыПоявление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем. К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья. Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

ОГЛАВЛЕНИЕ

  • 1 Что это такое
  • 2 Причины и диагностика
  • 3 Лечение
  • 4 Профилактика

Что это такое

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части.

В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания.

Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Причины и диагностика

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомыТочных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

  • Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
  • Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
  • Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
  • Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
  • При наличии авитаминоза;
  • Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

  • Различные кистозные образования;
  • Аневризмы;
  • Раковые патологии;
  • Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями.

Лечение

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомыЛучше всего, когда болезнь Маделунга была выявлена в начальной стадии, это позволяет проводить её устранение в амбулаторных условиях. Так, после визуального осмотра патологии, врачом будут определены все дальнейшие шаги в плане лечения. Они, в свою очередь, зависят от уровня распространения и глубины инфицирования. В тех случаях, когда подобная липома имеет объем не более 4 см, назначается эндоскопическое удаление, после чего внутрь капсулы будет введено специально склерозирующие вещество.

Читайте также:  Генитальные бородавки: причины и симптомы появления наростов

Когда же синдром Маделунга имеет более обширные образования, то назначается уже хирургическая операция. Исходя из уровня инфицирования, данная процедура может проводиться даже под местными обезболивающими.

При этом послеоперационная реабилитация зачастую осуществляется в стационарных условиях, под наблюдением врачей, после чего определенное время продолжается амбулаторно.

Однако до проведения вмешательства, осуществляют пункцию содержимого новообразования, чтобы выявить его характер.

Лечиться липома на шее может несколькими вариантами хирургического вмешательства:

  1. Иссечение поверхности, с последующим удалением капсульной оболочки аномалии. Является весьма распространенной и действенной методикой, которая зачастую обусловлена отсутствием рецидивов.
  2. Аспирационно – пункционный способ. Его смысл заключается в том, чтобы устранить из капсулы все содержимое, за счет применения специальной иглы. Однако за счет того, что сама патология остается на месте, велика вероятность появление рецидива, а также в послеоперационный период может произойти воспаление.
  3. Лазерное удаление. Является наиболее современным, быстрым и при этом весьма эффективным типом лечения таких заболеваний не только на шее, но и в иных частях тела. Шанс появления рецидива близок к нулю.

Профилактика

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомыНасколько легкой не была бы операция, устраняющая болезнь Маделунга, такая процедура все равно предполагает хирургическое вмешательство, из-за чего возможны определенные осложнения. К тому же это является серьезным стрессом для самого пациента.

Поэтому необходимо проводить специальные профилактические меры, позволяющие существенно снизить шанс инфицирования эпидермиса, а соответственно и появления различных патологических образований.

Подобные меры заключаются в следующем:

  • Ведение здорового образа жизни;
  • Правильное и сбалансированное питание;
  • Снижение потребление сладкого, острого, а также жаренного;
  • Корректно подбирать и применять косметические средства, необходимые для ухода за кожей;
  • Всегда соблюдать правила личной гигиены.

В том случае, когда жировик все же появился, то за ним следует пристально следить и даже не пытаться его выдавливать, а также прокалывать.

Подобные самостоятельные действия могут только усугубить ситуацию, за счет того, что станут причиной воспаления.

Использование для её лечения тепловых компрессов зачастую приводит только к росту образования, а также расширению области поражения патологией.

Источник: https://kistaplus.ru/koja/bolezn-madelunga.html

Синдром Маделунга: симптоматика, причины и лечение

На шее появилось новообразование. Липома. Ну что тут страшного? Жирок, да и все! На самом деле появление жировых капсул указывает на серьезные проблемы со здоровьем. И простой жировик может привести к тяжелой патологии – синдрому Маделунга.

Это заболевание значительно ухудшает качество жизни и состояние пациента. Каковы признаки заболевания и поддается ли синдром Маделунга лечению?

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы
Содержание

Что такое синдром Маделунга

Синдром Маделунга или болезнь Лонуа–Бансода, или диффузная липома шеи является доброкачественным новообразованием, состоящим из жировой ткани с локацией в области шеи, ключиц.

Это жировое разрастание относят к липомам. Большая часть пациентов – это мужчины в возрасте от 35 до 40 лет. Ширина разрастания достигает 15 см, а масса – до 8 кг.

Причины и симптомы болезни

Причины развития патологического процесса на текущий момент не выявлены. Врачи выделяют возможные факторы, провоцирующие разрастание жировых волокон в мышечную систему:

  • наследственность;
  • поражение ЦНС инфекционными агентами и токсическими веществами;
  • сбои в работе эндокринной системы;
  • патологические процессы в системе шейных лимфатических коллекторов;
  • особенности конституции индивида.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Первоначально жировые отложения возникают в передней и задней части тела. С развитием заболевания они распространяются на область ключиц и подбородок.

Жировые отложения спускаются до уровня 4 шейного позвонка и начинают заполнять подключичную область и пространство между лопатками. При этом образуется липомное кольцо. Жировая ткань прорастает сквозь атрофированные мышечные волокна. Также могут встречаться капсулы, наполненные жиром.

Основная симптоматика:

  • жировое кольцо на шее, ключицах;
  • симметрично расположенные лимфомы на конечностях;
  • визуально определяется изменение внешнего вида пациента;
  • присутствуют жалобы на напряжение в шее;
  • при прогрессировании заболевания развивается болевой синдром из-за сдавливания органов;
  • наблюдаются расстройства дыхания, глотания, кровообращения;
  • больной жалуется на головные боли;
  • в некоторых случаях появляются судорожные состояния и эпилептические припадки;
  • слабость в руках – невозможно поднять руки над головой, выполнять простейшие манипуляции типа расчесывания волос.

Особенностью этого заболевания является то, что биологические показатели при этом не нарушены. По анализам крови воспалительные и прочие патологические процессы в организме не наблюдаются.

При гистологическом исследовании образцов тканей, взятых из лимфомы, обнаруживаются обычные жировые клетки.

Методы лечения липоматоза

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Методика лечения подразумевает удаление ткани, капсулы и содержимого лимфомы. При незначительных размерах новообразования используют эндоскопические методы иссечения жировика. При капсулированном жировике возможно пункционное лечение. То есть в тело липомы вводится игла и ее содержимое отсасывается.

Если жировые отложения существенны, то при синдроме Маделунга операция проводится открытым методом. При этом зачастую иссекается не только лимфомная ткань, но и атрофированные мышцы.

Как происходит операция опухоли Маделунга

При синдроме Маделунга операция проводится исключительно в условиях стационара. Подготовка к вмешательству стандартна:

  • анализы крови на ВИЧ, сифилис;
  • общий анализ крови, группа, свертываемость;
  • биохимия крови, печеночные пробы;
  • общий анализ мочи;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ новообразования;
  • кардиограмма.

Оперативное вмешательство происходит методом линейного разреза. Показан общий наркоз, поэтому предварительно перед операцией анестезиолог осматривает и опрашивает пациента.

Сложность манипуляции в том, что лимфома Маделунга является диффузной опухолью, то есть жировые тяжи переплетаются с мышечными волокнами. Поэтому хирург иссекает жировые и мышечные ткани. Накладываются косметические швы.

После операции показана антибиотикотерапия для профилактики инфицирования раневых поверхностей. Длительность пребывания в стационаре определяет врач исходя из объема вмешательства и состояния пациента.

В реабилитационном периоде показан покой. Не следует заниматься трудовыми подвигами и поднимать тяжести. Не рекомендуются тепловые процедуры – баня, сауна, горячая ванна. Не наклоняйтесь над открытыми источниками огня.

Осложнения операции по удалению липомы Маделунга:

  1. Кровотечения – особенно при расположении жировых тяжей в передней части шеи.
  2. Инфицирование во время манипуляции или после процедуры.
  3. Даже при успешном удалении жировых отложений возможны рецидивы заболевания.

Липома или жировик – это признак нарушения обмена веществ в организме. При капсулированных новообразованиях возможно самовыздоровление. При синдроме Маделунга такие случаи выявлены не были. Лечение исключительно хирургическое.

Если у вас в семейном анамнезе были случаи «жирной шеи», то к своему здоровью следует относиться со всем вниманием. И при первых симптомах патологии обращаться к хирургу.

Статья проверена редакцией

Источник: https://CoriumMed.ru/lipoma/sindrom-madelunga.html

Болезнь Маделунга

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.

Болезнь Маделунга — множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шеи, диффузный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода. Первые описания случаев заболевания в научной литературе датируются 1848 годом.

Спустя 40 лет известный немецкий хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания. Доброкачественный липоматоз относится к числу редко встречающейся патологии. Он диагностируется у мужчин и женщин старше 30 лет.

Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 15:1 — 30:1. У большинства больных имеется алкогольный анамнез.

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Болезнь Маделунга

В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:

  • Генетическая предрасположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена страдает патологией сам и передает ее половине своих потомков. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК, при которых заболевание передается по женской линии детям обоих полов.
  • Дисфункция нервных центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических влияний на жировую ткань. Поражение нервной системы в результате травмы или интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
  • Заболевание шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что появление липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани на жировую. Аденолипоз затрагивает преимущественно поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
  • Хронический алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется преимущественно у мужчин, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у детей и непьющих женщин, но число этих случаев ничтожно мало. Алкоголь, по мнению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который позволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической предрасположенности.

К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.

Читайте также:  Анализ на впч: расшифровка

Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза.

При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1.

Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:

  • Тип I. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы располагаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
  • Тип II. Системное поражение, при котором липомы располагаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клетка, бедра, живот. В ряде случаев расположение гипертрофированных жировых отложений визуально создает псевдоатлетический силуэт (это так называемый псевдоатлетический синдром).
  • Тип III. Редко встречающийся гинекоидный тип, при котором большинство липом формируется в области бедер.

Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи.

Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб.

Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры.

Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост.

Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.

Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов.

Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается.

При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.

Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство.

Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены.

Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.

Согласно анализу причин смертности пациентов с липоматозом, преобладает так называемая «внезапная смерть», когда больной в удовлетворительном состоянии умирает без видимой на то причины. Такая внезапная смерть может быть следствием имеющегося у человека алкогольного анамнеза или же хронического сдавления органов средостения.

Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург.

Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

  • Анализы крови и мочи. Характерным для больных синдромом Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне повышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться повышенные или, наоборот, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и других желез, нарушения в работе печени, почек и других внутренних органов.
  • Гистологическое исследование. Образцы тканей, взятые из липом методом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при болезни Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани. На этих данных во многом основывается дифференциальная диагностика доброкачественного липоматоза с другими заболеваниями.
  • Методы медицинской визуализации. Получить необходимые сведения о характере разрастаний позволяют УЗИ мягких тканей, МРТ области головы и шеи, КТ области средостения. Наиболее предпочтительный и информативный метод исследования определяет врач на основании картины заболевания. Все методы позволяют оценить состояние органов средостения и шеи, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный характер.

Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:

  • Липосакция. Аспирация жира у пациентов с болезнью Маделунга проводится преимущественно по эстетическим показаниям. Выбор наиболее предпочтительного способа липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация позволяет убрать небольшие по объему наплывы жира. При значительных по размеру образованиях предпочтительными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
  • Хирургическая операция. Иссечение липом — метод выбора в тех случаях, когда необходимо освободить органы от сдавливающих их напластований жира. Для этого необходимо проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что невозможно сделать при липоаспирации канюлей вслепую. Объем операции определяется в индивидуальном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.

Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.

Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Madelung

Что представляет собой синдром Маделунга

Такое заболевание как синдром Маделунга (оно же — болезнь Лонуа-Бансода, диффузная липома шеи, липоматоз) чаще всего встречается у мужчин среднего возраста — в диапазоне от 35 до 40 лет.

Болезнь Маделунга представляет собой образование большого количества липом, переходящих в жировые ткани без конкретной границы. Чаще всего локализация липомы — область шеи и головы.

Процесс разрастания липомы происходит довольно активно, и если своевременно не приступить к лечению, опухоль может достигнуть до 8 кг веса.

Что провоцирует развитие липоматоза

Свое название она получилась в честь автора, впервые описавшего ее в далеком 1888 г. Поскольку встречается синдром Маделунга довольно редко, это заболевание нельзя назвать хорошо изученным.

Изредка липоматоз носит общий характер, чаще — локальный. Также различают диффузный, узловатый и диффузно-узловатый типа данного заболевания. Симметричное поражение поднижнечелюстных и околоушных желез в народе носит название «львиная грива», поскольку формируемая опухоль весьма характерно обрамляет лицо больного.

На сегодняшний день окончательно не сформирован список причин, которые могут привести к развитию данного синдрома. Тем не менее, уже определены наиболее вероятные факторы, которые в том или ином количестве присутствуют практически у каждого, у кого диагностируется синдром Маделунга:

  • генетическая предрасположенность;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • активное употребление алкоголя;
  • отравление ЦНС токсичными веществами;
  • наличие диабета;
  • наличие заболеваний крови (в частности, тромбоцитопения);
  • злокачественные опухоли в верхних дыхательных путях.

Научные исследования установили, что липоматоз является следствие дефекта липолиза — процесса разрушения жировых отложений в организме. Когда отлаженная система работы дает сбой, образуются уплотнения, которые и вызывают липоматоз.

Характерные проявления заболевания

Болезнь Маделунга: особенности локализации и симптомы

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

Жировые отложения формируются на лице, затем опускаются от шеи вниз, достигая 4 шейного позвонка. Затем они заполняют подключичное пространство и зону между лопатками.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента.

А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Читайте также:  Папулы после биоревитализации: сколько дней держатся

Полезная статья:  В чем особенность жировиков на ногах

Липоматоз имеет следующие признаки:

  • визуальное изменение внешности;
  • ощущение напряжения в области шеи;
  • болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
  • появление головных болей;
  • расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
  • слабость в руках;
  • изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Примечательно, что по результатам анализов состояние пациента будет нормальным — в организме не проявляются ни воспалительные, ни какие-либо иные патологические процессы.

Методы лечения

В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы. При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения.

Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

  • ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
  • анализ на сифилис и ВИЧ;
  • биохимический анализ крови, печеночные пробы;
  • ОАМ;
  • рентген грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • УЗИ образования.

При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

Если же имеются обоснованные предположения того, что липоматоз вызван гипофункцией эндокринных желез, лечение назначают не хирургическое, а медикаментозное, задача которого — выровнять гормональный фон.

Дело в том, что при наличии гормонального сбоя если удалить опухоль в одном месте, она вскоре появится рядом — просто немного сменит локацию.

Потому необходимо действовать на первопричину — выравнивать работу всего организма.

Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

Полезная статья:  Лечение атеромы при помощи народных средств

После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

Источник: https://KozhZdrav.com/zhiroviki/sindrom-madelunga.html

Синдром Маделунга

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Синдром Маделунга — это нарушение обмена жиров, в результате которого образуются жировые отложения в области шеи и плеч.

Болезнь неясной этиологии

Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.

Характерны следующие признаки:

  • нарушение окостенения и роста лучевой кости, косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости («штыкообразная кисть»). Может сочетаться с другими пороками развития скелета.
  • диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфоузлов шеи.
  • при сильно выраженном синдроме больные жалуются на резкое утолщение шеи, боль, затруднение дыхания и дисфагию. Описаны рецидивы после оперативного лечения.

Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Маделунга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)
Аденома молочной железы
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца — Бабинского — Фрелиха)
Адреногенитальный синдром
Акромегалия
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)
Алкалоз
Алкаптонурия
Амилоидоз (амилоидная дистрофия)
Амилоидоз желудка
Амилоидоз кишечника
Амилоидоз островков поджелудочной железы
Амилоидоз печени
Амилоидоз пищевода
Ацидоз
Белково-энергетическая недостаточность
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)
Болезнь Нимана — Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Фабри
Ганглиозидоз GM1 тип I
Ганглиозидоз GM1 тип II
Ганглиозидоз GM1 тип III
Ганглиозидоз GM2
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея — Сакса, болезнь Тея — Сакса)
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)
Ганглиозидоз GM2 ювенильный
Гигантизм
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм вторичный
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз А
Гипервитаминоз Е
Гиперволемия
Гипергликемическая (диабетическая) кома
Гиперкалиемия
Гиперкальциемия
Гиперлипопротеинемия I типа
Гиперлипопротеинемия II типа
Гиперлипопротеинемия III типа
Гиперлипопротеинемия IV типа
Гиперлипопротеинемия V типа
Гиперосмолярная кома
Гиперпаратиреоз вторичный
Гиперпаратиреоз первичный
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)
Гиперпролактинемия
Гиперфункция яичек
Гиперхолестеринемия
Гиповолемия
Гипогликемическая кома
Гипогонадизм
Гипогонадизм гиперпролактинемический
Гипогонадизм изолированный (идиопатический)
Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)
Гипогонадизм первичный приобретенный
Гипокалиемия
Гипопаратиреоз
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)
Гликогеноз XI типа
Гликогеноз Х типа
Дефицит (недостаточность) ванадия
Дефицит (недостаточность) магния
Дефицит (недостаточность) марганца
Дефицит (недостаточность) меди
Дефицит (недостаточность) молибдена
Дефицит (недостаточность) хрома
Дефицит железа
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)
Диабетическая кетоацидотическая кома
Дисфункция яичников
Диффузный (эндемический) зоб
Задержка полового созревания
Избыток эстрогенов
Инволюция молочных желез
Карликовость (низкорослость)
Квашиоркор
Кистозная мастопатия
Ксантинурия
Лактацидемическая кома
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Липидозы
Липогранулематоз Фарбера
Липодистрофия (жировая дистрофия)
Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)
Липодистрофия гипермускулярная
Липодистрофия постинъекционная
Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
Липоматоз
Липоматоз болезненный
Метахроматическая лейкодистрофия
Микседематозная кома
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)
Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)
Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)
Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)
Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)
Надпочечниковая гиперандрогения
Нарушение обмена тирозина
Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)
Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Недостаточность витамина D
Недостаточность витамина А
Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина Е
Недостаточность витамина К
Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)
Недостаточность селена (дефицит селена)
Нейрональный цероид-липофусциноз
Непереносимость лактозы
Несахарный диабет
Ожирение
Острый гнойный тироидит (струмит)
Острый негнойный тиреоидит
Острый тиреоидит
Подагра
Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)
Преждевременное половое созревание
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)
Рахит
Сахарный диабет 1 типа
Сахарный диабет 2 типа
Синдром Видемана-Беквита
Синдром Грама
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Деркума
Синдром Жильбера
Синдром Криглера — Найяра
Синдром Лёша-Нихана
Синдром монорхизма
Синдром поликистозных яичников
Синдром Ротора
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)
Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)
Тирозиноз
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)
Хронический аутоиммунный тиреоидит
Энцефалопатия Вернике

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1329/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector